Клинодактилия
Клинодактилия – это врожденная аномалия, сопровождающаяся искривлением пальцев или изменением их положения относительно оси конечности. Поражение симметричное, чаще выявляется на руках, страдают мизинцы либо мизинцы и безымянные пальцы. Диагноз выставляется на основании опроса, данных осмотра, результатов рентгенографии. В большинстве случаев патология не оказывает влияния на функциональность кисти и не нуждается в коррекции. При резко выраженном искривлении показана остеотомия.
Общие сведения
Клинодактилия – чрезвычайно распространенная аномалия развития пальцев. Обнаруживается у каждого 6-7 человека в популяции, преобладают нерезко выраженные формы. Как правило, порок наблюдается изолированно или сочетается с другими малыми аномалиями развития. Может обнаруживаться при некоторых анеуплоидных синдромах и генных мутациях. Существует с рождения, прогрессирует до окончания полового созревания. Мужчины страдают чаще женщин.
Клинодактилия
Причины клинодактилии
Выделяют три варианта искривления пальцев. Первый – самостоятельное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу. Второй – образование в результате спонтанной мутации. Третий – проявление в составе хромосомных и генных болезней. Нередко выявляется при таких анеуплоидиях, как синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Клайнфельтера. Может присутствовать при синдроме Эдвардса. Определяется у пациентов со следующими генетическими нарушениями:
- синдром Рассела-Сильвера;
- синдром Робертса;
- синдром Фейнгольда;
- синдром Корнелии де Ланге;
- анемия Фанкони.
Вхождение клинодактилии в число признаков тяжелых врожденных болезней позволяет проводить раннюю диагностику таких патологий. При обнаружении аномалии на УЗИ плода беременную направляют на консультацию к генетику, при наличии показаний выполняют исследование кариотипа. Иногда клинодактилия сочетается с иными несиндромными пороками развития пальцев, например, брахидактилией или полидактилией. Редко встречающийся вариант патологии – искривление первых пальцев стопы наблюдается при фибродисплазии.
Патогенез
Причиной искривления пальцев становится нарушение роста средней фаланги преимущественно в ее дистальной части. Из-за неравномерного роста фаланга приобретает С-образную форму, кость по виду напоминает треугольник или трапецию. В раннем возрасте деформация малозаметна, пик прогрессирования клинодактилии приходится на пубертатный период. После завершения роста искривление не усугубляется.
Классификация
Различают 3 степени клинодактилии:
- 1 степень – угол искривления не превышает 10-15 градусов, пропорции пальца не изменены;
- 2 степень – дистальная фаланга отклонена на 15-20 градусов, палец укорочен;
- 3 степень – угол наклона составляет более 20 градусов, обнаруживается выраженная деформация пальца.
Симптомы клинодактилии
Единственным признаком изолированной патологии является искривление конечных отделов пятых или четвертых и пятых пальцев. Большинство пациентов не предъявляют жалоб, функции кистей полностью сохранены. При клинодактилии 3 степени возможны ограничения движений в дистальном межфаланговом суставе, нерезко выраженное нарушение хвата, более заметное при поражении двух пальцев каждой кисти. Осложнения отсутствуют.
Диагностика
Диагноз клинодактилии выставляется врачом-ортопедом. При выявлении признаков врожденных синдромных патологий пациентов направляют на консультации к специалистам соответствующего профиля. В процессе диагностики проводятся следующие процедуры:
- Опрос. Врач изучает данные личного и семейного анамнеза, отражающие наличие аналогичного порока развития у родственников и прогрессирование клинодактилии в периоде пубертата.
- Внешний осмотр. Специалист оценивает степень искривления пальцев и сохранность функций кисти.
- Рентгенография пальцев. На снимках определяется искривление оси пораженных пальцев, клиновидная деформация средних фаланг.
- КТ или МРТ кисти. Требуются редко. Могут быть назначены при обследовании детей младшего возраста с тяжелой клинодактилией, сочетанными пороками развития.
Лечение клинодактилии
Лечение патологии только хирургическое. Производится при сочетании с другими аномалиями пальцев и кисти, жалобах пациента с 3 степенью клинодактилии на ограничение функции кисти. Чаще всего поводом для операции становится неудовлетворенность больного внешним видом кисти. В зависимости от возраста и выраженности деформации выполняются следующие варианты остеотомии:
- Закрытая клиновидная. Искривленную фалангу разделяют остеотомом через небольшой разрез. Положение фрагментов изменяют, отломки фиксируют спицами. Методика чаще применяется у детей. Преимуществом данного способа является малоинвазивность, недостатками – возможное уменьшение длины пальца и необходимость повторной коррекции по мере роста пациента.
- Открытая клиновидная. В зоне средней фаланги делают Z-образный разрез. После остеотомии между отломками с укороченной стороны фаланги устанавливают костный аутотрансплантат. Образовавшиеся лоскуты перемещают, рану ушивают. Плюсом метода является сохранение длины пальца, минусами – более высокая травматичность, необходимость забора трансплантата из гребня подвздошной кости или малоберцовой кости.
- Обращенная. Выполняют такой же разрез, как в предыдущем случае. С длинной стороны фаланги иссекают костный клин, а затем устанавливают его между отломками на короткую сторону. Рану закрывают перемещенными лоскутами. К числу недостатков способа относятся трудоемкость и достаточно высокая травматичность. Преимуществом считается сохранение длины фаланги при отсутствии необходимости использования трансплантата. Операцию чаще проводят у взрослых.
В послеоперационном периоде проводят перевязки, назначают анальгетики и антибиотики. Программа реабилитации включает физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, массаж.
Прогноз
Прогноз благоприятный. После достижения совершеннолетия патология не прогрессирует, функция кисти у абсолютного большинства пациентов сохранена в полном объеме. Исход после операций у больных с выраженной клинодактилией хороший. При соблюдении рекомендаций врача и своевременной разработке кисти внешний вид и функциональность конечности полностью восстанавливаются.
Профилактика
Из-за врожденного характера и благоприятного течения профилактика изолированной клинодактилии невозможна и не требуется. Обнаружение данной стигмы эмбриогенеза в ходе УЗИ-скрининга плода является поводом для исключения мутаций, особенно при отсутствии близких родственников с клинодактилией.
|
Литература 1. Хирургия кисти и пальцев/ Бойчев Б. – 1971. 2. Дефекты кисти у детей/ Корнюков А.А.// Вестник Санкт-Петербургского университета – 2010 – №2. 3. Тактика хирургического лечения при врожденной патологии кисти у детей/ Алпатов В.Н., Попов В.В.// Вестник Российского университета дружбы народов – 2002. |
Код МКБ-10 Q74.0 |
Клинодактилия – лечение в Москве
Клинодактилия — это клинический термин для аномально согнутого или искривленного пальца, обычно вызванного аномальным развитием мелких костей этого пальца. Патология также может быть связано с нетипичной формой зоны роста кисти или с нетипичным направлением роста костей. Симптомы клинодактилии у ребёнка могут проявляться с рождения или же развиться позднее, по мере роста. Диагностика включает визуализирующие тесты, а лечение проводят с помощью консервативных методов. В тяжёлых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
Вот что надо знать родителям, если палец у малыша выглядит «как-то неправильно».
Распространенность клинодактилии у детей
Даже экспертам трудно сказать, сколько людей страдают этим заболеванием, потому что сложно точно определить, что является «нормальным» или «нетипичным», когда речь заходит о разной степени искривления пальцев. Часть случаев клинодактилии может быть наследственной и не доставлять неудобств, есть варианты, когда искривление пальцев связано с повышенной нагрузкой в раннем возрасте или травмами.
В целом, по данным исследования учёных Бостонской детской больницы, этим заболеванием в разной степени тяжести страдают примерно 10 процентов населения, то есть каждый десятый человек. Однако эксперты University of Pittsburgh говорят, что только у 1% из них искривление составляет более, чем 10 градусов.
Признаки и симптомы клинодактилии
Поражённый палец может быть странно согнут в середине или перекрывать другие пальцы, и чаще всего это происходит с мизинцев, хотя может быть затронут и безымянный палец.
Вообще говоря, клинодактилия как аномалия сама по себе не вызывает боли или воспаления, хотя может вызывать дискомфорт при использовании поражённой руки. Если искривление пальца составляет более 30 градусов, это может повлиять на функцию руки и мелкую моторику.
Если клинодактилия незначительна, вы можете отказаться от лечения ребёнка в настоящее время, и просто наблюдать, как он пользуется кистью руки. Но если она более серьёзная, стоит знать, что существуют различные методы лечения.
Причины искривления пальцев у детей
В некоторых случаях клинодактилия может быть наследственным заболеванием, но также может быть частью более обширной патологии, например, такой как синдром Дауна. В популяции с синдромом Дауна клинодактилией по данным клиник Филадельфии страдает каждый четвертый человек.
Искривление пальца как часть большой патологии также часто наблюдается при синдроме Клайнфельтера, синдроме Тернера и ряда других заболеваний.
Факт!
Не только руки: учёные Научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г.И. Турнера указывают, что у детей с фибродисплазией часто отмечается искривление большого пальца на стопе.
Диагностика клинодактилии у ребёнка
Поскольку тяжесть клинодактилии может сильно варьироваться, если у вашего ребёнка есть какое-либо аномальное искривление пальца, лучше всего показать его врачу для постановки официального диагноза.
С целью диагностики часто проводится физикальное обследование пораженной руки, чтобы увидеть степень искривления пальца и то, как это влияет на функцию. Врач может порекомендовать визуализирующие исследования, такие как рентген, чтобы лучше увидеть кости пальца и кисти.
Также могут быть проведены тесты на диапазон движений, чтобы увидеть, насколько выражено искривление влияет на функционирование пальца и как лучше всего помочь его исправить.
Лечение клинодактилии у детей: а надо ли?
Иногда лечение при искривлении пальцев не назначают сразу после постановки диагноза, особенно если палец искривлен лишь незначительно или отсутствуют функциональные трудности. Врачи могут порекомендовать выжидательную тактику или постоянное наблюдение за рукой и пальцем, чтобы убедиться, что ситуация не ухудшится.
Факт!
Если искривление пальца у ребёнка составляет более 30 градусов, ему настоятельно рекомендовано лечение.
Терапия, как правило, показывает наилучшие результаты, когда ребенок очень мал, потому что кости в раннем возрасте еще не полностью «созрели» и минерализовались.
При составлении плана лечения клинодактилии для ребёнка врач примет во внимание возраст, тяжесть искривления, а также сможет ли малыш перенести период восстановления после операции без осложнений.
Совет!
Обсудите с врачом возможные варианты лечения и возможна ли операция в настоящее время. Каждый ребёнок индивидуален, и тяжесть состояния может сильно варьироваться, а это означает, что лечение и восстановление также могут сильно различаться.
Операция
В целом прогноз для детей с клинодактилией на выздоровление благоприятный. При правильном лечении палец можно выпрямить и восстановить подвижность.
Факт!
Учёные Кафедры травматологии и ортопедии РУДН настаивают на проведении ангиографии перед операцией для коррекции клинодактилии, чтобы определить, как расположены кровеносные сосуды внутри кисти и пальца.
Если операция все же считается необходимой, часть искривленной части кости во время хирургического вмешательства удалят, чтобы выпрямить палец. Сухожилия и мягкие ткани могут быть освобождены или прооперированы, чтобы снять напряжение с пальца и сустава и обеспечить его стабильность в будущем.
Затем палец скрепляют штифтами или винтами, чтобы кости были прямыми. Палец стабилизируется, когда хирург убедится, что все кости и ткани правильно выровнены и находятся на месте. Врач также осмотрит остальные пальцы и руку, чтобы пораженный палец выглядел естественно.
Когда все стабилизируется, палец фиксируют гипсовой повязкой или шиной. Ребенку будет назначено несколько послеоперационных осмотров, и восстановление будет проходить в зависимости от того, насколько серьезным было искривление и объем операции. Сроки возвращения к повседневной деятельности могут варьироваться, и об этом следует спросить своего врача.
После снятия всех повязок или гипса врач может предложить поработать с физиотерапевтом, ортопедом или детским массажистом, который специализируется на подвижности рук, чтобы помочь восстановить полный диапазон движений или научиться адаптироваться к новому диапазону и функционированию.
Обязательно нужно будет делать упражнения и домашний массаж, однако когда и какие — зависит от ребёнка и назначается врачом. Пальчиковые игры могут быть частью реабилитационной программы или безоперационной коррекции клинодактилии. Какие они бывают, читайте в статье «Пальчиковые игры от нуля до 7 лет: как делать гимнастику для пальцев?».
Тактика хирургического лечения при врожденной патологии кисти у детей / Алпатов В. Н., Попов В. В. // Вестник РУДН. Серия: Медицина – 2002 – №2
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия у детей (обзор литературы и анализ 5 клинических случаев) / Коваленко-Клычкова Н.А., Клычкова И.Ю., Кенис В.М. и др. // Травматология и ортопедия России – 2014 – №1
Bent pinkies: Quantifying fifth finger clinodactyly in a sample of U.S. adults / Lee MK, Dahl ZT, Anderton J, et al. // PLoS One – 2022
О заболевании
Синдром клинодактилии относится к распространенным врожденным порокам (частота встречаемости составляет около 10%). Такие особенности строения мизинца или безымянного пальца присутствуют сразу после рождения. Патологическое искривление может прогрессировать до пубертата (после того, как рост скелета замедляется, усугубление клинодактилии тормозится).
Аномальное строение характерно как для правой, так и для левой конечности (симметричность поражения). Чаще всего патологический процесс поражает четвертый и пятый палец на руке. Стопы несколько реже подвержены клинодактилии.
Диагноз устанавливается на основании данных объективного осмотра и рентгенографического сканирования. Лечение клинодактилии в большинстве случаев на проводится, т.к. функциональные возможности кисти (стопы) не страдают. Однако по желанию пациента из эстетических соображений может выполняться плановая операция (остеотомическая реконструкция костной основы пальцев).
Виды
Клинодактилия может классифицироваться на 2 вида:
- изолированная аномалия развития, когда другие дефекты строения конечности отсутствуют;
- сочетанная, когда помимо клинодактилии имеются другие аномалии, например, синдактилия – сращения пальцев между собой (часто наблюдается при генных синдромах).
С учетом выраженности искривления выделяют 3 степени тяжести:
- первая степень – угловая величина искривления от 10 до 15 градусов, при этом палец имеет нормальную длину;
- вторая степень – деформационный угол составляет от 15 до 20 градусов, вследствие чего наблюдается относительное уменьшение длины пальца;
- третья степень – значения угла превышают 20 градусов, вследствие чего палец значительно укорочен.
Симптомы
При клинодактилии патологический процесс обычно затрагивает дистальную фалангу. Эта деформация хорошо заметна при объективном осмотре рук и ног. При пальпации определяется костная основа искривления.
Диагностика
Врожденные аномалии могут возникать под влиянием одного или специфической комбинации средовых и генетических факторов, оказывающих тератогенное действие и нарушающих процесс нормального развития эмбриона или плода. В небольшом проценте случаев могут играть роль инфекционные заболевания матери, сахарный диабет и другие заболевания, прием медикаментозных препаратов.
В целом, морфологические отклонения могут развиваться на разном уровне, затрагивая клетки, межклеточные взаимодействия и ткани. Нарушение одного из звеньев развития плода отражается на формировании конечности. Критическим периодом для возникновения аномалий конечностей под действием тератогенных факторов является период эмбрионального морфогенеза (с 3-й по 10-ю неделю). Развитие врожденных аномалий конечностей после 6 мес. беременности может быть следствием влияния механических факторов — повышенного внутриматочного давления при одновременном маловодии, малых размеров амниона, формированием спаек амниона и амниотических перетяжек.
Клинодактилия может быть также признаком редкого генетического заболевания Корнелии де Ланге. Этот синдром характеризуется нарушением физических, когнитивных и поведенческих характеристик ребенка, проявляется низким ростом, аномалиями конечностей, нарушением строения черепно-лицевого отдела и задержкой психического развития. Связан с патологией генов, кодирующих белки когезинового матрикса, участвующие в делении клеток.
В рамках генетических синдромов клинодактилия также может наблюдаться при следующих состояниях:
- синдром Нунан;
- синдром делеции (выпадения) короткого плеча 18-й хромосомы;
- синдром Якобсена;
- синдром Клиппель-Треноне;
- синдром Дауна;
- синдром Барде-Бидля и другие.
Лечение клинодактилии
Лечение клинодактилии проводится только при наличии показаний. Основным методом коррекции является хирургический.
Консервативное лечение
Консервативные мероприятия в отношении этого порока развития не эффективны.
Хирургическое лечение
Основными показаниями для хирургической коррекции клинодактии являются:
- третья степень деформации;
- нарушение функции кисти;
- трудности с подбором обуви;
- неэстетичный вид конечности.
Операция проводится под местным или общим обезболиванием (с учетом личных предпочтений пациента и степени анестезиологического риска). Хирургическое вмешательство заключается в восстановлении анатомии фаланги. Для этого проводится остеотомия с последующей фиксацией спицами или установкой костного имплантата.
Профилактика
Разработанных мер профилактики этой аномалии развития конечности до настоящего времени нет. Снизить риск может помочь предгравидарная подготовка и соблюдение здорового образа жизни до и после зачатия.
Реабилитация
После хирургического лечения могут быть полезны физиотерапевтические процедуры, массаж и оздоровительные упражнения.
Клинодактилия пальцев кисти
онлайн-запись
Диагноз клинодактилия выражается в отклонении или не правильной форме пальца, который имеет изгиб в сторону.
Наверняка Вам приходилось в жизни встречать людей, у которых мизинец немного изогнут или отклонен. Чаще всего можно встретить именно отклонение или искривление мизинца (клинодактилия мизинца). Она возникает из-за изменения положения оси пальца относительно нормы. Может возникнуть ввиду генетических изменений или неправильного развития.
Незначительная клинодактилия пальцев кисти не требует обязательного оперативного вмешательства и является довольно распространенной. Конечно, при желании улучшить общее эстетическое восприятие можно легко подкорректировать форму пальца.
Более серьезной формой клинодактилии является значительная заметная деформация, которая приводит к нарушению функционирования всей или части кисти, что влияет уже на качественный образ жизни. Для восстановления функции кисти, визуального восприятия, состояния суставов необходимо оперативное вмешательство
Лечение клинодактилии в MedSwiss позволяет:
- Восстановить или сохранить функцию суставов
- Сохранить функцию соседних суставов
- Восстановить правильную форму пальца
Кистевые хирурги медицинского центра занимаются как незначительными дефектами кисти, так и серьезными нарушениями.
Результаты операций
Диагноз: Врожденная клинодактилия мизинца правой кисти
Фото до операции и через 7 дней после операции. Послеоперационная рана ушита внутрикожным швом.
Диагноз: Врожденная клинодактилия мизинца обеих кистей.
Фото до операции и через 1 год после операции.
Записаться на консультацию к детскому хирургу можно по прямому телефону 945-30-09.
Консультация детского хирурга в Приморском районе проходит по вторникам.
СТОИМОСТЬ УСЛУГ
Записаться на прием
Записаться на прием Вы можете по телефону 8(812)318-03-03
Деформация пальцев рук и ног — к кому обращаться?
13202
3 минут
23.11.2021
Деформация пальцев рук и ног, хоть и не является угрозой для жизни и здоровья, однако способна в значительной степени усложнить жизнь своему хозяину. Под деформацией пальцев подразумевается устойчивое фиксированное или нефиксированное патологическое изменение анатомического строения – длины, толщины, формы фаланг, суставов и местоположения относительно друг друга или всей конечности. Сюда же отнесены патологи мягких тканей – отеки, фиброзные формирования.
Причины деформации пальцев рук и ног могут быть следующими:
- травматические повреждения – ушибы, вывихи, переломы, травмы сухожилий, отморожение. Сопровождаются интенсивной болью. В зависимости от тяжести полученной травмы подобные деформации могут исчезать самостоятельно, но серьезная травма требует лечения и реабилитации. Сюда же может быть отнесено хроническое травмирование тесной и неудобной обувью;
- воспалительные или дегенеративные заболевания – ревматоидный артрит, неспецифический инфекционный полиартрит, псориатический артрит, подагра. Деформация связана с разрушением и фиброзированием тканей;
- артрозы – в основном диагностируется у пожилых пациентов;
- парезы или параличи – приводят к дисбалансу между сгибателями и разгибателями, формируют атрофию мышц;
- врожденные аномалии развития;
- рахит;
- панариций.
Виды и симптомы деформации конечностей
Встречаются вальгусные, варусные, молоткообразные, когтеобразные и иные деформации пальцев ног и рук.
На ногах
- Вальгусная деформация (в народе называемая «шишкой») подразумевает искривление большого пальца. Из-за искривления пациентам сложно подобрать обувь и не испытывать дискомфорт при ходьбе. Физиологическая особенность возникает на фоне плоскостопия, лишнего веса, врожденной патологии кости, выбора неправильной обуви.
- Варусная патология встречается у детей и считается опасной. Искривление сводов стопы, ее оси сопровождается неравномерным распределением нагрузки даже в положении покоя.
- Молоткообразная деформация затрагивает второй и третий пальцы стопы. Причиной образования становится нарушение натяжения сухожилий в мышцах-сгибателях.
- Когтеобразные искривления стопы подразумевают изменение формы пальца или нескольких с двух сторон. Нарушается эстетическая привлекательность конечности. Мозоли, кожные травмы, боли на тыльной стороне стопы доставляют проблемы пациенту.
На руках
Пациенты страдают от врожденных или приобретенных патологий. Среди первых аномалий встречаются Синдром Андерсена, Синдром Кабуки, сидактилия и другие. Аномальные особенности сопровождаются недоразвитостью или сращением пальцев, некрозом фаланг. Приобретенные аномалии выражаются в Болезни Олье, прогерии, мукополисахаридохом.
Начинается деформация с ощущения дискомфорта во время ходьбы или длительного пребывания на ногах. Далее начинает прогрессировать визуальное отличие конечности от анатомической нормы и зачастую, снижение подвижности и мышечной силы. Становится болезненной или невозможной ходьба, ношение обуви. Болевой синдром может присутствовать как постоянно, так и усиливаться после нагрузки на пораженную конечность. Запущенные случаи деформации пальцев ног и рук способны привести к полной утрате функций и инвалидизации.
Куда обратиться?
Диагностикой, лечением и коррекцией деформаций пальцев ног и рук занимаются врачи-ортопеды и врачи-травматологи. Диагноз ставится на основании визуального осмотра, рентгенографии, могут потребоваться иные виды лабораторной или инструментальной диагностики.
Диагностика
Выявление патологических изменений начинается с визуального осмотра врачом. Специалист акцентирует взгляд на:
- наличии костных выпячиваний;
- отеках мягких тканей;
- болезненности кости при пальпации;
- степени подвижности.
Для более точного определения диагноза врач-ортопед назначает рентген, МРТ, КТ. При необходимости доктор направляет пациента на консультацию к нейрохирургу.
Лечение
Пациенту нужно приготовиться к длительной терапии и набраться терпения. Сначала врач проконсультирует по поводу техники снятия болевых синдромов. Необходимо убрать напряжение из рук, ног. При воспалительном процессе доктор назначает обезболивающие и противовоспалительные нестероидные препараты. В дальнейшем схема лечения будет нацелена на восстановление работы костно-хрящевых тканей. Для достижения положительного результата пациенту выпишут длительный курс приема (не меньше 3 мес.) медикаментов.
Физиотерапия также оказывает положительный эффект, уменьшает скованность конечностей и воспаление. С помощью прогревания удается снизить болевые ощущения, и в качестве эффективных методик применяется электро-, фонофорез. Каждый случай индивидуален, и случается, что лазерное, инфракрасное прогревание не действует или приносит минимальную пользу. В таком случае лечащий врач выбирает альтернативу в виде хирургического способа с частичным или полным протезированием пораженных суставов. Кроме консервативных тактик лечения пациенту важно принимать меры по профилактике мозолей. Обувь лучше носить широконосую без каблука, а для рук нужно использовать массажные методы.
Прогноз в значительной степени зависит от причин, вызвавших деформацию и от степени прогрессирования патологии. Чем раньше выявлено изменение формы конечности и диагностировано спровоцировавшее его заболевание, тем выше шанс благоприятного прогноза.
Опыт: более 38 лет.
Абдулхаков Амир Анварович
Специализация: Врач ортопед-травматолог
Образование:
“Казанский медицинский институт им. С.В. Курашова”, специальность – “Педиатрия”, квалификация – врач-педиатр, диплом от 1984 г.
