Как исправить впалую грудную клетку ребенку

Дата публикации 31 января 2018Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы воронкообразной грудной клетки

Патогенез воронкообразной грудной клетки

Классификация и стадии развития воронкообразной грудной клетки

Осложнения воронкообразной грудной клетки

Диагностика воронкообразной грудной клетки

Лечение воронкообразной грудной клетки

Прогноз. Профилактика

Воронкообразная грудная клетка (Воронкообразная грудь, Впалая грудь)

Воронкообразная грудная клетка – лечение в Москве

Как лечить воронкообразную деформацию грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка

Воронкообразная деформация грудной клетки, или ВДГК, представляет собой западение гpyдины и передних дуг ребер внутрь. Искривление бывает различным по форме и глубине и может вызывать сдавливание и смещение внутренних органов.

Грудная клетка в виде воронки является врожденным пороком, наиболее распространенным среди всех деформаций грудной клетки (около 90% случаев). Данная аномалия известна человечеству с 1594 года, что подтверждают сохранившиеся записи тех времен. В 1870 году доктор Эггель сделал первое детальное описание «воронковой» гpyди.

При ВДГК уменьшается расстояние от гpyди до позвоночника, сама грудная клетка уплощается, ребра принимают сильно наклоненное или косое положение. Меняется расположение грудных мышц и диафрагмы, в особенности ее передних отделов в местах прикрепления к ребрам. Зачастую наблюдается врожденное укорочение диафрагмы.

Достоверная причина деформации до сих пор не установлена. Большинство специалистов сходятся во мнении, что ведущая роль принадлежит диспластическому процессу, имеющему наследственный характер. Об этом свидетельствует повышенная экскрекция (выделение с мочой и калом) оксипролина — продукта распада коллагена.

Дисплазия соединительных тканей обусловлена генетически и возникает вследствие мутации генов, отвечающих за выработку коллагена. В результате таких генных мутаций коллагеновые цепи формируются неправильно, что ведет к снижению прочности соединительных структур – хрящей и костей.

Больше половины пациентов с воронкообразной деформацией имеют родственников с такой же патологией в анамнезе. Ввиду системного нарушения структуры коллагена могут наблюдаться и другие характерные особенности:

• телосложение астенического типа;
• длинные руки и ноги, а также удлиненные и узкие пальцы (синдром Марфана);
• плохая осанка, позвоночные деформации (сколиоз, кифоз);
• плоскостопие;
• гипермобильность суставов;
• близорукость (миопия);
• слабый мышечный корсет;
• неправильный прикус.

Несколько реже у больных ВДГК встречаются синдром Элерса-Данлоса (гиперэластичность кожи), синдром Жена (чрезмерно узкая грудная клетка или короткие конечности) и нейрофиброматоз 1 типа (гиперпигментация и повышенная склонность к развитию опухолей – нейрофибром).

Непосредственной причиной углубления грудной воронки является быстрый рост гpyдино-реберных хрящей, опережающий рост самих ребер, в результате чего происходит западение гpyдины внутрь.

У ребенка неполноценность тканей может проявляться как до рождения, так и после, причем по мере роста деформация становится все более выраженной. ВДГК склонна к прогрессированию, которое приводит к искривлению позвоночного столба, снижению объема грудной полости и нарушению работы органов средостения.

Согласно данным исследований образцов хрящевой ткани, взятых у пациентов разного возраста, патологические изменения усугубляются по мере взросления. Хрящ становится все более рыхлым, в нем скапливается избыточный объем межклеточного вещества, формируются множественные полости и очаги асбестовой дегенерации. Обызвествлению хрящевого матрикса предшествует увеличение размеров и количества хондроцитов и их последующая гибель.

Виды и классификация

Воронкообразная грудная клетка классифицируется по нескольким признакам. Она может быть симметричной или односторонней, плоской и классической. Конфигурация воронки бывает седловидной, винтовой и типичной.

Различают также 3 степени деформации:

• 1 степень ВДГК – глубина впадины составляет не более 2-х см, смещения сердца нет, функция внутренних органов в норме;
• 2 степень – глубина воронки – 2-4 см, сердце сдвинуто на 2-3 см, возможны незначительные отклонения в работе сердца и легких;
• 3 степень – глубина воронки – более 4-х см, смещение сердца составляет больше 3 см, наблюдаются существенные нарушения функции органов грудной клетки.

Для классификации по степеням используется индекс Гижицкой, который вычисляется по рентгеновским снимкам. Для его определения делают замеры наименьшего (S1) и наибольшего (S2) расстояния от внутренней поверхности гpyди до внешней поверхности позвоночника. Соотношение N1/N2 – коэффициент деформации Гижицкой:

• 0.7 – 0.9 – соответствует 1 степени;
• 0.5 – 0.7 – соответствует 2 степени;
• 0 – 0.5 – соответствует 3 степени ВДГК.

Наиболее важным критерием является индекс Хеллера – соотношение ширины и передне-заднего размера грудной клетки. В норме он равен 2.5. Повышение данного показателя до 3.2 – 3.5 служит показанием к операции.

Клиническая картина патологии отличается в зависимости от возраста. У грудничков ВДГК проявляется «симптомом парадокса при вдохе», когда при вдыхании воздуха гpyдь западает в нижней части, в проекции мечевидного отростка. Как правило, воронкообразная гpyдь диагностируется в первый год жизни, однако функциональных нарушений при этом нет.

У детей младшего возраста углубление обычно небольшое, в области передних ребер отмечается твердость и неподатливость (мышечная ригидность). Втягивание гpyди при вдохе может долго оставаться незамеченным как родителями, так и педиатрами. В возрасте 4-6 лет ригидность пропадает, а деформация начинает усиливаться.

Деформация становится заметной в подростковом возрасте: ребенок активно растет, и одновременно увеличивается впадина на гpyди, не привлекавшая внимания ранее. Если дети дошкольного возраста, имеющие ВДГК, часто простужаются, то для школьников характерны бронхиты и пневмонии.

Появляются и другие типичные симптомы:

• изменение осанки – гpyдь уплощается, плечи опускаются, нижние ребра и живот выпячиваются;
• быстрая утомляемость;
• повышенная потливость;
• нервозность;
• снижение аппетита;
• бледность кожных покровов;
• недостаточный вес по сравнению с возрастной нормой;
• боли и дискомфорт в области сердца.

Ухудшение общего состояния – утомляемость, замедление развития – связано с уменьшением жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Вследствие сдавления сердечных камер нарушается работа сердца, что может приводить к развитию кардиомиопатии – гипертрофии миокарда.

Исправление деформации возможно консервативным и хирургическим методами. Лечение без операции включает выполнение дыхательных упражнений и применение вакуумного метода. Детям до 1 года назначают общий массаж и массаж передней части туловища – гpyди и живота.

Безоперационный метод лечения воронкообразной гpyди изобрели детские хирурги, практикующие в американском городе Норфолке. А сам прибор – вакуумный колокол – разработал немецкий инженер Э.Клобе, у которого в детстве была такая же деформация.

Вакуумный аппарат изготавливается в соответствии с индивидуальными параметрами пациента и применяется каждый день по 1 часу. Однако нужно отметить, что лечение достаточно длительное и может продолжаться больше года.

Вакуумный колокол представляет собой специальную накладку из силикона с присоединенной помпой. Во время сеанса эта накладка лежит на гpyди, и с помощью помпы производится откачивание воздуха. Особая конструкция накладки обеспечивает ее плотный контакт с телом.

За счет создаваемого вакуума ребра вытягиваются наружу, благодаря чему грудная впадина выравнивается. К немногочисленным недостаткам метода относится не только длительное лечение, но и возможные косметические дефекты – дряблость, уплотнение и провисание кожи, скопление жидкости на участке вакуумного воздействия.

ЛФК – основной способ борьбы с деформацией 1-й степени

• Исходное положение – стоя, ноги на ширине плеч, руки на бедрах. Одновременно поднять руки вверх и отвести назад левую ногу (вдох). Вернуться в исходное положение (выдох) и поменять ногу.
• Из того же исходного положения наклониться вперед, разведя руки в стороны (вдох). Плавно выпрямиться (выдох). Не обязательно наклоняться слишком низко, достаточно опустить корпус до параллели с полом.
• Поднять правую руку и одновременно отводить обе руки назад: правая рука при этом находится вверху, а левая – внизу. После каждого движения менять руки. Упражнение выполнять в энергичном темпе, максимально заводя руки за спину.
• Мельница. Из положения стоя, ноги на ширине плеч, развести прямые руки в стороны и поочередно наклоняться то к левой, то к правой ноге, касаясь рукой противоположной стопы.
• Положить ладони на ребра по бокам и надавить (вдох). Отпустить руки и выдохнуть.
• Сидя на полу, развести ноги в стороны, отвести руки назад и ладонями упереться в пол. Поднять таз максимально вверх и прогнуться, слегка запрокинув голову (вдох). На выдохе медленно вернуться в исходное положение.
• Лечь на спину и положить руки вдоль туловища. Просто дышать грудной клеткой, стараясь не задействовать диафрагму.
• Находясь в том же положении, лежа на спине, поднять согнутые в коленях ноги и сделать «велосипед» – крутить воображаемые педали.
• Лодочка. Перевернуться на живот, руки вытянуть вверх, а ноги слегка развести в стороны. Одновременно поднимать руки и ноги (вдох) и медленно возвращаться в исходное положение.

При воронкообразной деформации гpyди полезны также упражнения с гимнастической палкой – бодибаром, подтягивания на шведской стенке и отжимания от пола.

Хирургическое лечение

Среди врачей нет единого мнения о целесообразности оперативного вмешательства. Одни считают консервативные методы неэффективными, другие же настаивают на том, что во многих случаях можно и нужно обойтись без операции. Если работа внутренних органов не нарушена, лечить патологию предпочтительнее с помощью инъекций или вакуумного колокола.

При малых деформациях для устранения косметического дефекта применяется Макролайн – инновационная методика по заполнению впадины специальным гелем. Показанием к ее использованию является также коррекция остаточных деформаций после открытых операций.

Суть метода такова: делается небольшой разрез, и через специальную канюлю вводится препарат Макролайн. В ходе процедуры либо проводят предварительную отслойку, либо вводят гель веерообразным ходом канюли. Это нужно для того, чтобы Макролайн попал в зону между костью и подкожной клетчаткой.

Макролайн на 98% состоит из воды, оставшиеся 2% — это гиалуроновая кислота, которая присутствует в организме каждого человека. Благодаря такому составу риск развития аллергических и иммунных реакций минимален. На сегодняшний день есть 2 вида Макролайна – они отличаются степенью вязкости и расширения (фактор восстановления объема). Филер VPF 30 подходит для коррекции глубоких воронок, а VPF 20 – для более мелких.

Операция по Равичу

Данный вид вмешательства проходит под общим наркозом и начинается с горизонтального разреза в районе гpyди. Затем отделяются грудные мышцы, гpyдина и реберные хрящи рассекаются, деформированные хрящи удаляются. После этого нижнюю часть ребер приподнимают, придавая грудной клетке анатомически правильную форму и фиксируя специальной металлической пластиной. Края пластины располагаются на ребрах.

Пластину убирают спустя несколько месяцев. В зависимости от особенностей деформации вместо пластины может использоваться поддерживающая сетка или собственное ребро пациента на сосудистой ножке.

При выраженной деформации операция по Равичу проводится по-другому и заключается в частичном удалении нижних ребер.

Операция по Нассу

Операция, разработанная американским доктором Нассом в 1987 году, является малоинвазивным методом, но основное ее достоинство – обратимость. Фиксирующую пластину всегда можно поправить или выгнуть. С помощью данного способа удается не только восстановить работу внутренних органов, но и скорректировать внешний вид грудной клетки.

С обеих сторон гpyдины делают разрезы, в правое отверстие вводят интродьюсер и проводят его внутри грудной клетки, перед перикардом. Интродьюсер – это пластиковая трубка, оснащенная гемостатическим клапаном для предотвращения обратного тока крови и дополнительным боковым каналом, называемым инфузионной линией.

Интродьюсер выводят через левое отверстие, а вдоль сформированного канала помещают металлическую пластину. Затем, когда пластина размещена должным образом, ее поворачивают, приподнимая при этом ребра, и фиксируют. Чтобы закрепить конструкцию, пластину подшивают к реберным мышцам или используют специальные фиксаторы.

Результаты лечения

При грамотно составленной лечебной схеме консервативные методы достаточно эффективны. Результаты терапии в значительной степени зависят от возраста, стадии деформации, ригидности гpyдины и стабильности позвоночного столба.

Максимальный эффект хирургического лечения обеспечивают операции без применения металлических пластин – пластика гpyдины. Недостатком операций по Нассу и Равичу является возможность рецидива, который развивается примерно у 30% пациентов.

Проблема рецидивирования деформации остается нерешенной. Однако не существует метода, который подходил бы всем пациентам одинаково хорошо. Большинство хирургов считает, что проводить хирургическое лечение предпочтительнее в подростковом возрасте, когда скелет почти полностью сформирован.

Это позволяет снизить риск рецидива вследствие быстрого роста грудной клетки. Вместе с тем, при наличии выраженных нарушений работы органов средостения операция показана и в более раннем возрасте.

Воронкообразная грудная клетка ( Воронкообразная гpyдь , Впалая гpyдь )

Воронкообразная грудная клетка – это врожденная аномалия развития, при которой наблюдается западение гpyдины и передних отделов ребер. Этиология окончательно не установлена, предполагается, что ведущую роль играют наследственные факторы. Непосредственной причиной является дисплазия соединительнотканной и хрящевой ткани в области грудной клетки. Патология усугубляется по мере роста ребенка, нередко становится причиной изменения осанки, нарушения функций сердца и легких. Диагноз выставляется на основании осмотра, данных торакометрии, результатов рентгенографии и других исследований. Терапевтические методы лечения малоэффективны. При прогрессировании патологии и нарушениях работы органов грудной клетки показана операция.

Читать еще:  Причины развития остеохондроза в раннем возрасте

Общие сведения

Воронкообразная гpyдь (pectus excavatum, впалая гpyдь) – врожденная патология. Характеризуется западением передних отделов гpyди. Является наиболее распространенной деформацией грудной клетки (91% от всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). По различным данным наблюдается у 0,6-2,3% жителей России. Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья пациентов.

Этиология воронкообразной грудной клетки окончательно не выяснена, в настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез возникновения воронкообразной гpyди. Однако статистическим путем установлено, что ведущее значение в развитии данной патологии имеют наследственные факторы. Это подтверждается наличием у пациентов родственников с такими же врожденными пороками. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой чаще, чем в целом по популяции, выявляются другие аномалии развития.

Основной причиной деформации является хрящевая и соединительнотканная дисплазия вследствие определенных ферментативных нарушений. Неполноценность тканей может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его роста и развития. С возрастом западение гpyдины нередко прогрессирует, вследствие чего искривляется позвоночник, уменьшается объем грудной полости, смещается сердце и нарушаются функции органов грудной клетки. Гистологические исследования хрящевой ткани, взятой у больных разного возраста, подтверждают усугубление изменений: по мере взросления хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, образуются многочисленные полости и очаги асбестовой дегенерации.

Классификация

В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся формированием воронкообразной гpyди. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Наиболее удачным вариантом, который использует большинство современных хирургов, является классификация Урмонас и Кондрашина:

• По виду деформации: асимметричная (левосторонняя, правосторонняя) и симметричная.
• По форме деформации: плосковороночная и обычная.
• По типу деформации гpyдины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степень.
• По стадии болезни: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
• По сочетанию с другими врожденными аномалиями: не сочетанная и сочетанная.

Для определения степени воронкообразной гpyди в отечественной травматологии и ортопедии используется метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью гpyдины. Затем наименьшее расстояние делят на наибольшее, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более – 1 степень, 0,7-0,5 – 2 степень, 0,5 и менее – 3 степень.

Симптомы воронкообразной гpyди

Проявления болезни зависят от возраста пациента. У грудных детей наблюдается незначительное вдавление гpyдины и выявляется парадоксальное дыхание — симптом, при котором ребра и гpyдина западают во время вдоха. У больных младшего возраста вдавление гpyдины становится более явным, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дошкольники с воронкообразной гpyдью чаще других детей болеют простудными заболеваниями.

У школьников выявляется нарушение осанки. Искривление ребер и гpyдины становится фиксированным. Грудная клетка уплощенная, надплечья опущенные, края реберных дуг подняты, живот выпячен. Симптом парадоксального дыхания по мере взросления постепенно исчезает. Наблюдается грудной кифоз, нередко в сочетании со сколиозом. Отмечается повышенная утомляемость, потливость, раздражительность, сниженный аппетит, бледность кожи и уменьшение массы тела по сравнению с возрастной нормой. Дети плохо переносят физические нагрузки. Выявляются нарушения работы сердца и легких. Характерны частые бронхиты и пневмонии, некоторые пациенты жалуются на боли в области сердца.

Диагностика

Обследование больных с воронкообразной гpyдью предполагает не только точную постановку диагноза, но и оценку общего состояния пациента, а также выраженности нарушений со стороны сердца и легких. Обычно диагноз не вызывает затруднений еще на стадии осмотра. Для оценки степени и характера деформации используют торакометрию и различные индексы, определяемые с учетом объема впадины в области гpyдины, эластичности грудной клетки, ширины грудной клетки и некоторых других показателей. Для уточнения данных торакометрии выполняется рентгенография грудной клетки в 2 проекциях и компьютерная томография органов грудной полости.

Пациента направляют на консультацию к пульмонологу и кардиологу, назначают ряд исследований дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Спирометрия свидетельствует о снижении жизненной емкости легких. На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца, отрицательный зубец Т в отведении V3 и снижение зубцов. При проведении эхокардиографии нередко обнаруживается пролапс митрального клапана. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой часто наблюдается тахикардия, повышение венозного и артериального давления и другие нарушения. Как правило, с возрастом патологические проявления становятся более выраженными.

Лечение воронкообразной грудной клетки

Лечение могут осуществлять травматологи-ортопеды и торакальные хирурги. Консервативная терапия при данной патологии малоэффективна. Показанием к оперативному лечению являются нарастающие нарушения работы органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда хирургическое вмешательство проводится для устранения косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуют проводить в раннем возрасте, оптимальный период – 4-6 лет. Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предупредить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят хирургические вмешательства, их грудная клетка отличается повышенной эластичностью, и коррекция проходит менее травматично.

В настоящее время используется около 50 видов оперативных вмешательств. Все методики подразделяются на две группы: паллиативные и радикальные. Целью радикальных методов является увеличение объема грудной клетки, все они предусматривают стернотомию (рассечение гpyдины) и хондротомию (рассечение хрящевой части ребер). В процессе операции часть кости удаляют, а передние отделы грудной клетки фиксируют при помощи специальных швов, различных фиксаторов (спиц, пластин, алло- и аутотрaнcплантатов). Паллиативные вмешательства предусматривают маскировку дефекта без коррекции объема грудной полости. При этом в подфасциальное прострaнcтво вшиваются внегрудные силиконовые протезы.

Безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению является деформация 3 степени, деформация 2 степени в стадии субкомпенсации и декомпенсации, резко выраженный сколиоз, синдром плоской спины, слипчивый перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка сердца. Перед операцией обязательно назначается комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхита, гайморита, хронической пневмонии и т. д.).

Показанием к паллиативному вмешательству являются 1 и 2 степень деформации. Паллиативные операции проводятся только взрослым, поскольку в процессе роста ребенка силиконовый протез может визуально «отслоиться» и косметический эффект хирургического вмешательства будет утрачен. Больным старше 13 лет с незначительной деформацией может быть проведена коррекция расположения реберных дуг – операция, при которой дуги отсекаются и крест-накрест фиксируются на передней поверхности гpyдины.

Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде пациента помещают в отделение реанимации, где он находится в состоянии медикаментозного сна. При этом ведется тщательное наблюдение за состоянием органов грудной полости и функцией дыхательной системы. Для профилактики гипоксии проводят ингаляции кислорода через носовой катетер. Со 2-3 дня начинают занятия дыхательной гимнастикой. Через неделю назначают ЛФК и массаж.

Прогноз и профилактика

Профилактика воронкообразной гpyди не разработана. Оценить результат операции можно только через 3-6 месяцев. Оценивается как косметический эффект, так и степень восстановления функций органов грудной полости. При этом хорошим результатом считается полное устранение деформации, отсутствие парадоксального дыхания, соответствие антропометрических показателей стандартным данным для соответствующей возрастной группы, отсутствие нарушений со стороны легких и сердца, нормальные показатели кислотно-щелочного и водно-солевого обмена.

Удовлетворительным считается результат, при котором сохраняется незначительная деформация и есть незначительные функциональные нарушения, но жалобы отсутствуют. Неудовлетворительный результат – рецидив деформации, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат достигается у 50-80% пациентов, удовлетворительный – у 10-25% пациентов и неудовлетворительный – также у 10-25% пациентов. По данным исследований, в отдаленном периоде лучшие результаты наблюдаются при пластике гpyдины без применения фиксаторов. Вместе с тем, не существует единой универсальной методики, которая одинаково хорошо подходила бы всем пациентам.

Воронкообразная грудная клетка

Медицинский эксперт статьи

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavalus) — порок развития в виде западения гpyдины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Воронкообразная грудная клетка впервые была описана G. Ваuhinus в 1600 г. За рубежом первую операцию у больного с подобной деформацией выполнил A. Tietze в 1899 г.. произведя резекцию изменённой нижней части гpyдины.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

Причины воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка, как правило, бывает врождённым пороком развития. Развёрнутая классификация этиопатогенетических концепций возникновения воронкообразной деформации грудной клетки объединяет четыре основные группы теорий,

• Первая группа теорий связывает развитие воронкообразной деформации с неравномерным ростом костно-хрящевых образований грудной клетки, а также мечевидного отростка, вследствие эмбриональной неполноценности апофизарных и эпифизарных зон роста. Грудина и хрящевые отделы рёбер отстают в своём развитии. Формирование грудной клетки идёт неравномерно. Она изменяет свою форму, объём и размеры, что проявляется уменьшением гpyдино-позвоночного расстояния и уплощением самой грудной клетки.
• Вторую группу представляют теории, объясняющие формирование воронкообразной деформации врождёнными изменениями диафрагмы: укорочением и отставанием в развитии её гpyдинной части, наличием укороченной гpyдино-диафрагмальной связки. Рёбра имеют избыточное наклонное или косое направление, вследствие чего изменяется и положение мышц грудной клетки, а также диафрагмы, особенно передних её отделов у места прикрепления к рёберным дугам.
• В третью группу объединены теории, которые предполагают, что воронкообразная грудная клетка — следствие несовершенного развития гpyдины в эмбриональном периоде, дисплазии соединительной ткани, что в свою очередь приводит к анатомо-топографическим и клинико-функциональным изменениям не только со стороны самой грудной клетки, но и дыхательной и сердечно-сосудистой систем, и проявляется метаболическими нарушениями со стороны всего организма. Некоторые авторы выделяют достоверные диспластические признаки, свидетельствующие о врождённом характере заболевания. К ним относят монголоидный разрез глаз, арахнодактилию, высокое нёбо, гиперэластичность кожи, дисплазию ушных раковин, долихостеномелию, сколиоз, пролапс митрального клапана, пупочную грыжу, слабости сфинктеров. Также отмечают, что наличие у больных более четырёх из нише перечисленных признаков — нeблагоприятный прогностический признак.
• В четвёртую группу вошли эклектические теории, объясняющие формирование воронкообразной деформации неправильным положением плода в полости матки при маловодий или инфекционными процессами в средостении.

Не вызывает сомнении, что у некоторой части пациентов с воронкообразной гpyдью, эта деформация — наследственный порок Так, X. Новак обследовал 3000 школьников и нашел деформацию в 0,4%, а среди их родственников воронкообразная грудная клетка была обнаружена у 38% осмотренных. Врождённый характер заболевания подтверждается сочетанием его с другими врожденными пороками развития.

Воронкообразная деформация грудной клетки уменьшает объём грудной клетки, что приводит к гипертензии в малом круге кровообращения, хронической гипоксемии, функциональным нарушениям деятельности внутренних органов грудной полости, изменению кислотно-основного состояния и водно-солевого обмена с образованием порочного круга. С другой стороны, изменение точек прикрепления мышц, участвующих в акте дыхания, вызывает их атрофию, потерю эластичности, тонуса и дегенеративное перерождение, что находит подтверждение при электромиографии дыхательных и вспомогательных мышц, исследуемых в покое и при нагрузочных пробах, а также при гистологическом исследовании во время операций. Такого рода изменения приводят к снижению эластичности и подвижности грудной клетки, уменьшению её экскурсии, развитию стойкого парадоксального дыхания. Кроме того, отмечают сдавление бронхов, смещение средостения и торсию крупных сосудов, что нарушает деятельность системы дыхания и малого круга кровообращения.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка заметна у новорождённых в виде небольшого вдавления. Характерный признак у грудных детей — симптом «парадокса вдоха»: при вдохе, а особенно при плаче детей или крике, западение гpyдины и рёбер увеличивается. Г.И. Баиров указывает, что у половины детей деформация грудной клетки и парадоксальное дыхание исчезают в первые месяцы жизни. И только у второй половины с их ростом западение гpyдины увеличивается. В этот период начинают выступать края рёберных дуг и образующаяся под ним борозда. Приподнимаясь, края ребер отодвигают вперёд прямые мышцы живота, создавая впечатление его увеличения. Эти изменения ошибочно принимают за симптомы рахита.

Читать еще:  Строение позвоночника человека его отделы и функции

Увеличение деформации уже в первое полугодие может привести к нарушению функций органов грудной клетки, склонности к респираторным заболеваниям верхних дыхательных путей, хроническим пневмониям.

У некоторых детей отмечают стридозное дыхание — затруднённый свистящий вдох сопровождается большим напряжением дыхательной мускулатуры, втяжением яремной впадины, эпигастральной области и межреберий, что обусловлено возрастающим отрицательным движением в грудной полости. На ЭКГ у грудных детей, как правило, изменений не находят.

Воронкообразная грудная клетка особенно ярко начинает проявляться после 3 летнего возраста. К этому времени обычно завершается постепенный переход к фиксированному искривлению гpyдины и рёбер. Внешний облик и осанка приобретают типичный для воронкообразной гpyди вид.

Грудной кифоз усиливается, реже спина становится плоской. Могут возникнуть боковые искривления позвоночника. При осмотре бросаются в глаза опущенные надплечья, выступающий живот. Грудная клетка уплощена, в области гpyдины определяется воронкообразная грудная клетка.

Глубина и объём воронки могут варьировать в различных пределах в зависимости от выраженности патологии и возраста больного. Глубину воронки измеряют расстоянием от плоскости, соединяющей оба края вдавления, до вершины воронки. Кроме того, её величину можно определить и количеством вмещающейся жидкости. Объём воронки при небольших деформациях составляет 10-20 см 3 , а при выраженных — до 200 см 3 и более у взрослых больных.

[16], [17], [18]

2 метода лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Для многих родителей деформация грудной клетки у ребенка является злободневной темой. Некоторые вообще стараются не обращать на проблему внимания, считая её лишь косметическим дефектом. Среди пап и мам бытует мнение, что деформация грудной клетки с возрастом исправляется сама собой. Они готовы на любые способы лечения, но только не на оперативную коррекцию дефекта.

Между тем исследования показали, что воронкообразная деформация грудной клетки у ребёнка является не только косметическим дефектом. Она представляет собой серьёзную проблему, которая влияет на физическое и даже психическое состояние малыша и требует наблюдения у грамотных докторов.

Почему происходит формирование воронкообразной грудной клетки?

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) – это один из видов её деформации, при котором происходит западение каких-либо отделов гpyдины и рёбер внутрь. Мальчики страдают патологией в 5 раз чаще, нежели девочки. По некоторым данным в России 0,6-2,3% детей, имеющих дефект.

Времена, когда детей принуждали к труду, прошли, однако «гpyдь сапожника» продолжает встречаться. Значит, причина кроется в чём-то другом.

Основные причины

Точной причины формирования воронкообразного дефекта не знает никто. Предполагается, что болезнь носит семейный характер в 40% случаев. Иногда такая аномалия возникает в семье спонтанно, то есть не наблюдалась ни у кого из ближайших родственников ранее.

В основе возникновения деформации рёбер и гpyдины лежит мутация генов, которые отвечают за выработку коллагена и белков соединительной ткани. Эти компоненты входят в состав хрящевой части рёбер и гpyдины. В результате происходит изменение их структуры, которое способствует деформации.

Воронкообразная деформация грудной клетки может быть одним из многочисленных признаков генетических болезней: синдромов Марфана, Элерса–Данлоса, Нунан, Тернера, несовершенного остеогенеза.

При синдроме Марфана помимо деформации грудной клетки имеются аномалии развития других костей. Обязательно выявляется патология органов зрения, аневризма (расширение аорты).

Синдром Элерса–Данлоса включает в себя особенность строения кожи, при которой последняя имеет склонность к перерастяжению, истончению, хрупкости. Суставы гиперподвижны, «разболтаны». Практически у всех детей формируется искривление позвоночника – сколиоз.

Дети с синдромом Нунан страдают низкорослостью. По боковым поверхностям шеи формируются так называемые «крыловидные складки» кожи. Определяются деформации грудной клетки и позвоночника. Часто малыши имеют умственную отсталость. Проявления синдрома Тернера похожи на проявления синдрома Нунан. Отличие в том, что синдром Тернера выявляется только у девочек, а умственная отсталость для него не характерна.

Воронкообразная грудная клетка часто является проявлением дисплазии соединительной ткани. Все вышеперечисленные заболевания являются наследственными и составляют дифференцированную форму дисплазии. Существует также недифференцированная её форма, когда клинические симптомы не соответствуют ни одному заболеванию, например, у ребёнка имеется деформация грудной клетки и гиперподвижность суставов.

Грудная клетка представляет собой каркас, «домик» для лёгких, сердца, пищевода, который состоит из костей, мышц, кожи. Любая травма данных структур может нарушать нормальное строение грудной клетки, препятствовать её росту и способствовать формированию деформации.

Дефицит витамина Д3, кальция пагубно сказываются на развитии костей. Они становятся мягкими и податливыми, что тоже способствует формированию деформации.

Механизм формирования

При воронкообразном дефекте происходит вдавление рёбер и гpyдины внутрь грудной полости, которое представляет собой ямку в центральной части грудной клетки. Рёбра и гpyдина при этом деформированы.

Передняя часть рёбер, которая крепится к гpyдине, у малышей представлена хрящевой тканью. Да и гpyдина у малышей состоит из неё же. В ребре несколько зон роста, за счёт которых оно увеличивается в размерах.

Хрящевая ткань с дефектным строением более податлива, поэтому и происходит как бы втяжение внутрь грудной клетки, с формированием воронки. Способствует её формированию также мышечная слабость, когда мышцы не способны удержать грудную клетку в правильном положении. Различные рубцовые дефекты мешают нормальному росту грудной клетки, способствуя деформациям.

Классификация деформаций грудной клетки

Следует начать с того, что деформация грудной клетки может быть воронкообразной и килевидной.

• Воронкообразная грудная клетка, как сказано выше, формируется за счёт западения рёбер и гpyдины внутрь грудной клетки, внешне напоминая воронку.
• Килевидная деформация грудной клетки отличается тем, что гpyдина, наоборот, выпирает вперёд, а рёбра крепятся к ней вертикально. Внешне деформация напоминает выступ – киль.

Как уже говорилось, все деформации бывают врождёнными, то есть ребёнок уже рождается с изменённой грудной клеткой и приобретёнными в результате травм, недостатка витаминов и других факторов.

Воронкообразная деформация делится на симметричную и асимметричную. При симметричной деформации воронка имеет более или менее ровные очертания, правая и левая половины грудной клетки одинаковы. Ассиметричная деформация подразумевает смещение воронки больше в правую или левую сторону.

По глубине воронки деформация делится на 3 степени. При первой степени глубина воронки не более 2-х см. Она не влияет на работу внутренних органов. 2-я степень подразумевает глубину воронки 2-4 см. Начинается смещение внутренних органов. Опасность представляет деформация с глубиной воронки более 4-х см, т.к. она затрудняет нормальную работу сердца и лёгких.

Основные клинические проявления

Воронкообразная деформация грудной клетки – одно из немногих заболеваний, которое могут определить у ребёнка сами родители. Обычно она хорошо заметна и распознаётся рано. Как правило, это единственный симптом у детей до 8-12 лет.

Грудная клетка у младенцев и детей младшего возраста обладает хорошей подвижностью и эластичностью, поэтому деформация у таких детей может оставаться только косметическим дефектом и никак не влияет на качество жизни.

При тяжёлых изменениях со значительным западением гpyдины и рёбер, ассиметричных деформациях страдает функция внутренних органов. Сдавливаются сердце и лёгкие.

Появляются следующие симптомы.

1. Плохая переносимость физических нагрузок и повышенная утомляемость из-за нехватки кислорода и сдавления сердца.
2. Частые простудные заболевания с явлениями бронхитов из-за сдавления лёгких, нарушения дыхания, застоя в них мокроты.
3. Одышка, кашель.
4. Боли в грудной клетке.

Ближе к подростковому возрасту грудная клетка теряет былую подвижность, поэтому деформация, долгое время находящаяся в стабильном состоянии, начинает прогрессировать. Кроме того начинается бурный рост всех систем организма ребёнка. Поэтому кроме усиления косметического дефекта, могут появиться все вышеперечисленные симптомы.

Осложнения воронкообразной деформации грудной клетки

Осложнения возникают при значительном снижении объёма грудной клетки за счёт деформации гpyдины и рёбер. Сердце, крупные сосуды, лёгкие сдавливаются костями. Им не хватает места для полноценного выполнения своих функций.

При глубоком вдавлении гpyдины лёгкие не могут полностью расправиться во время вдоха. Следовательно, организм ребёнка недополучит кислород, нарушается его доставка к работающим мышцам. Это приведёт к плохой переносимости физических нагрузок, одышкам.

Вследствие деформации рёбер и гpyдины сдавливается сердце. Они смещают «насос организма» кзади и в левую сторону. Увеличивается давление на правый желудочек. В совокупности всё это мешает ему нормально перекачивать кровь. Нарушается обеспечение насыщенной кислородом кровью внутренних органов, скелетных мышц. Следовательно, нарушится и их работа.

Из-за деформированной грудной клетки нарушается осанка – развивается сутулость. У них формируется сколиоз. Из-за изменений во внешности дети, чаще подростки, становятся более застенчивыми. Может значительно снизиться самооценка. Подростки, стесняясь своего дефекта, отказываются от плавания и других видов деятельности, где нужно раздеться.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Воронкообразная деформация грудной клетки требует пристального наблюдения педиатра и торакального хирурга. Даже если дефект стабильный и не влияет на здоровье в подростковом возрасте, в период бурного роста картина может кардинально измениться.

Консервативное лечение

Оно показано малышам либо подросткам с лёгкой деформацией.

Уменьшить глубину вдавления, улучшить осанку, работу лёгких и сердца помогут дыхательная гимнастика, физические упражнения для укрепления мышц, плавание, ходьба на лыжах.

Не доказана эффективность использования вакуум-присоски и магнитов для исправления дефектов грудной клетки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение рассматривается в случае среднетяжёлой или тяжёлой степени деформации, когда значительно нарушена работа органов грудной клетки. Тяжесть деформации оценивается по её глубине и специальным индексам, высчитываемым на основании рентгеновских снимков, компьютерной томограммы.

Оперативная коррекция проводится у подростков приблизительно в 14 лет. В это время грудная клетка завершает свой рост и достигается наилучший результат. Вмешательство в младшем возрасте приводит к неправильному росту грудной клетки и рецидивам. Хирургическая коррекция во взрослом периоде переносится тяжелее, но может быть также использована.

Для лечения воронкообразного порока применяется 2 типа операций. Они отличаются размером разреза. Эффективность обоих способов практически одинакова.

При первом варианте разрез делается через центральную часть грудной клетки. Удаляются деформированные хрящи, которые крепят рёбра к низу гpyдины. Она фиксируется в наиболее выгодном положении специальными металлическими приспособлениями. Примерно через 6-12 месяцев грудная клетка принимает близкую к физиологической форму. Тогда проводят повторное оперативное вмешательство для удаления металла.

Читать еще:  Как лечить сильную подкожную гематому на лице после удара и чем быстро убрать (избавиться) синяк от ушиба

Менее травматичным будет вмешательство с 2-мя небольшими разрезами с 2-х сторон грудной клетки. В них вводят инструментарий и оптоволоконную видеокамеру, под контролем которой проводится операция. С их помощью под гpyдиной располагается металлическая пластина и придаёт ей физиологическое положение. При сложных деформациях используется несколько пластин. Их удалят спустя несколько лет после коррекции.

Он будет зависеть от степени деформации. С помощью оперативной коррекции не всегда удаётся достичь желаемого косметического эффекта. Внешний вид грудной клетки может отличаться от таковой у здоровых детей. Однако, операция помогает расширить грудную полость и вернуться сердцу и лёгким в положение, близкое к физиологическому, что положительно сказывается на их работе.

Заключение

Воронкообразная деформация грудной клетки может доставить много неприятностей ребёнку и его родителям не только в плане косметического дефекта. Она отрицательно сказывается на работе внутренних органов и на здоровье. Поэтому с раннего возраста нужно уделить пристальное внимание данной проблеме и регулярно наблюдаться у специалистов.

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опopную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (гpyдины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная гpyдь
• Расщепление гpyдины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение гpyдины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая гpyдь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая гpyдь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет гpyдину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части гpyдины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опopно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором гpyдина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции гpyдины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к гpyдине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии гpyдины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая гpyдь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая гpyдь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая гpyдь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной гpyди, которые обычно включает измерения расстояния от гpyдины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная гpyдь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области гpyдины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой гpyдью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к гpyдине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной гpyдью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и гpyдину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание гpyдины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию гpyдины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом гpyдины и реберных хрящей. При этом типе деформации гpyдины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение гpyдины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления гpyдины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты гpyдины

Дефекты гpyдины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление гpyдины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу гpyдины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина гpyдины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление гpyдины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление гpyдины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта гpyдины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации гpyдины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Деформации грудной клетки у детей и подростков встречаются примерно у 4% детей и подростков, причем чаще у мальчиков. Они представляют собой изменения формы груди, разные по степени выраженности и характеру. Это вызывает более или менее выраженный, а иногда и грубый эстетический недостаток. Учитывая особенности детской психики, он практически всегда приводит к появлению комплексов и нарушениям социальной адаптации.

Но помимо психологических проблем подобные патологии способны провоцировать серьезные осложнения со стороны органов грудной полости, в частности легких и сердца. Часть деформаций диагностируется еще в раннем возрасте, другие же обнаруживаются позднее, в частности в пубертатном периоде. Некоторые из них не требуют лечения, но большинство все же является показанием для проведения оперативного вмешательства.

Виды и возможные причины

Деформация грудной клетки у ребенка бывает врожденной или приобретенной. Первые встречаются чаще и представлены:

• воронкообразной деформацией или ВДГК (90% случаев);

• килевидной деформацией или КДГК (8% ситуаций).

В их развитии предполагается влияние наследственных факторов, вызывающих изменения в развитии костей и хрящей, патологии соединительной ткани. Это провоцирует деформации в хрящевых фрагментах ребер, что и обуславливает искривление грудной клетки в ту или иную сторону.

Преимущественно подобные нарушения обнаруживаются в период активного роста ребенка, т. е. в 5—6, 8—10, 13—15 лет. Они склонны прогрессировать до окончания периода роста скелета, т. е. до 15—17 лет или дольше. Поэтому чем раньше будут обнаружены первые признаки деформации, тем выше вероятность, что она приведет к грубым изменениям и осложнениям.

В зависимости от расположения дефекта относительно центральной оси все деформации разделяют на симметричные и ассиметричные.

Также причины могут крыться в наличии иных пороков развития или врожденных заболеваний. Причины деформации грудной клетки у подростка при отсутствии нарушений ранее способны заключаться в действии внешних факторов, т. е. они являются приобретенными в течении жизни. Хотя иногда врожденные патологии способны впервые проявляться только в пубертатном периоде.

Воронкообразная

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и подростков – самый распространенный вариант. Она заключается в западении грудины и передних отделов ребер разнообразной конфигурации и на разную глубину. На основании чего выделяют следующие морфологические варианты:

• чаша – локальное, в основном симметричное западение, преимущественно локализованное в нижней части грудины;

• блюдце – обширное вдавление вдоль всей передней поверхности грудной клетки, способное быть как симметричным, так и ассиметричным;

• поперечный тип – впадина в большей степени растянута в горизонтальном направление и локализована ниже грудины;

• эксцентричный тип – вдавление расположено в стороне от центральной линии и всегда является ассиметричным;

• Гранд-Каньон – впадина напоминает глубокий канал, гораздо чаще других приводит к осложнениям.

Причины развития еще доподлинно неизвестны, хотя предполагается наследственная природа (у 25% больных близкие родственники страдают от аналогичных проблем). Часто она выявляется у детей с синдромом Морфана, дизрафическим статусом, нейрофиброматозом. Признаки патологии часто обнаруживаются сразу после рождения ребенка, а затем склонны прогрессировать с развитием разной степени тяжести отклонений в функционировании дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

На фоне прогрессирования ВДГК наблюдается нарушение анатомических взаимоотношений в грудинно-реберном комплексе, что приводит к кардио-легочным отклонениям разной степени.

Со стороны сердечно-сосудистой системы частыми спутниками ВДГК становятся:

• сдвиг и поворот сердца относительно продольной оси;

• развитие пролапса митрального клапана;

• расширение корня аорты.

Это вызывает боли в груди и обуславливает снижение уровня физической активности. Поэтому при подобном нарушении обязательно проводится ЭКГ. Но у детей школьного возраста, в том числе у части подростков, не всегда оно позволяет обнаружить зависимость между тяжестью деформации и изменениями на кардиограмме. Но по мере взросления и усугубления тяжести ВДГК они проявляются все отчетливее, а также наблюдается появление и нарастание соответствующей симптоматики.

Со стороны легких ВДГК способна провоцировать:

• снижение ЖЕЛ;

• падение МВЛ;

• увеличение минутного объема вентиляции;

• рост потребления кислорода в минуту.

Все это сопровождается затруднениями дыхания, отыдшкой. Их интенсивность зависит от степени деформации. Причем в тяжелых случаях одышка может беспокоить больных даже вне физической активности.

Сегодня разработано несколько методик расчета степени деформации. Одной из наиболее удобных и точных считается диагностика на основании грудинно-позвоночного индекса Гижицкой. Он рассчитывается как отношение самого меньшего размера ретростернального пространства от задней поверхности грудины до передней поверхности тел позвонков, межпозвонковых дисков, к максимальному. На основании этого выделяют:

• 1 степень – индекс равен 0,7 или более. Такая воронкообразная деформация грудной клетки у подростков или детей более раннего возраста считается компенсированной. При ней не наблюдается серьезных косметических дефектов и симптомов нарушений сердечной или легочной функции.

• 2 степень – 0,7—0,5. Это более серьезная форма патологии, которую еще называют субкомпенсированной. При ней уже отчетливо прослеживается изменение грудной клетки, а при физических нагрузках появляется одышка, тахикардия.

• 3 степень – менее 0,5. Это наиболее тяжелая, декомпенсированная стадия. При ней у больного наблюдается не только грубое искривление груди, но и выраженная одышка, тахикардия даже в спокойном состоянии.

Килевидная

Килевидная деформация грудной клетки у детей и подростков – искривление в переднем направлении грудины и соединяющихся с ней ребер, в результате чего она приобретает форму выступающего вперед киля. Это в основном сопряжено с формированием эстетического недостатка, но почти никогда не оказывает влияния на работу внутренних органов.

КДГК может быть:

• нижней или хондрогладиоларной – дефект расположен на уровне нижней или средней трети грудины;

• верхней или хондроманубриальной – киль находится в верхней трети грудины.

• латеральной или односторонней – дефект смещен в сторону от срединной линии;

• реактивной – в основном становится осложнением операции по устранению ВДГК.

Чаще всего встречаются первые два типа КДГК.

Чаще обнаруживается килевидная деформация грудной клетки у подростков, поскольку в раннем возрасте изменения незаметны для невооруженного глаза. Но по ходу взросления ребенка они прогрессируют, особенно в периоды быстрого роста.

Таким образом, обычно выраженные дефекты являются следствием незамеченных или игнорируемых изменений в раннем школьном возрасте. Одной из причин формирования КДГК может выступать рахит. Сегодня это заболевание встречается редко, благодаря ранней диагностике и активной профилактике. Но все же на фоне дефицита витамина D в растущем организме ребенка происходит снижение минеральной плотности костей, что и вызывает искривление грудной клетки с образованием выпирающего киля.

Тем не менее нередко встречаются семейные случаи, что позволяет подозревать наследственную природу и развитие килевидной деформации вследствие сверхроста ребер.

Другие виды врожденных деформаций

Деформация может быть вызвана другими пороками развития и болезнями. Но, к счастью, они встречаются достаточно редко. Поэтому их общая доля в структуре всех деформаций грудной клетки у подростков и детей составляет порядка 2%. В их числе:

• Синдром Поланда – отсутствие обеих грудных мышц, молочных желез, гипоплазия или отсутствие 1-го или нескольких ребер. Это нарушает анатомию и вызывает вторичное искажение формы груди. Чаще всего нарушения развития наблюдаются справа.

• Врожденная расщелина грудины – в большинстве случаев наблюдается в верхнем отделе грудины или же в зоне рукоятки. Если присутствует неполная расщелина, то зачастую нижняя треть и мечевидный отросток сохраняются. В любом случае данный порок развития сопряжен с выраженным эстетическим недостатком, но так же измененная грудина не способна в полной мере обеспечить защитную функцию, так как крупные кровеносные сосуды, часть сердца оказываются расположены прямо под подкожно-жировой клетчаткой, весьма тонкой в данной области. Это создает серьезную угрозу жизни ребенка.

• Синдром Куррарино-Сильвермана – сложные деформации грудины и позвоночника, обусловленные слишком преждевременным закрытием зон роста грудины. Поэтому она останавливается в развитии раньше, чем это должно происходить в норме. По мере взросления ребенка отмечается меньший размер грудины, кифотическая и кифосколиотическая деформация позвоночника. Это сопровождается многоплоскостной углообразная деформация тела грудины и всего грудинно-реберного комплекса. Впоследствии развивается комбинированный килевороночный вариант деформации. Нередко это сопряжено с врожденными пороками сердца.

• Изолированные деформации ребер –могут быть простыми (при аномалиях развития 1-го или двух ребер в виде удвоения, расщепления, слияния) или же сложными с вовлечением 3 и более ребер.

Приобретенные деформации

Причины деформации грудной клетки у ребенка приобретенного типа кроются в воздействии внешних факторов. Самыми распространенными из них являются:

• нежелательные или неизбежные последствия операций, затрагивающих костно-хрящевой каркас и органы средостения, легкие, диафрагму, сердечную сумку;

• травмы;

• системные заболевания, сопровождающиеся метаболическими, эндокринными нарушениями;

• воспалительные процессы, в числе которых инфекционные заболевания бронхолегочной системы, костной ткани (остеомиелит, туберкулез и пр.);

• опухоли различной природы, расположенные в грудине, ребрах, органах грудной полости и спинном мозге.

В подобных ситуациях грудная клетка способна приобретать ладьевидную, бочкообразную конфигурацию. Также выделяют кифосколиотическую приобретенную деформацию, обусловленную кифотическим и сколиотическим искривлением позвоночного столба, их сочетанием.

Диагностика

Деформации грудной клетки часто видно невооруженным глазом. Их впервые замечают либо родители, либо врачи различных профилей при проведении обследования по другим поводам. В результате пациентов с признаками подобных нарушений направляют на рентген или КТ грудной клетки.

Эти методы дают точное понимание об особенностях строения всех костных, а КТ и хрящевых структур исследуемой области: грудины, ребер, позвоночника. Также результаты рентгена позволяют определить индекс Гижицкой и, соответственно, вычислить степень деформации. По данным КТ возможно рассчитать индекс Галлера по отношению расстояния между внутренней частью ребер к размеру просвета между грудиной и позвоночника в области ее максимального западения внутрь.

При вогнутых типах деформации, в частности воронкообразной, для оценки состояния дыхательной функции, работы сердечной мышцы проводятся:

• ЭКГ;

• УЗИ сердца;

• спирография.

Лечение

Лечение деформации грудной клетки у ребенка консервативными путями практически безрезультатно, поскольку невозможно эффективно воздействовать на механизм ее развития. Поэтому основным способом коррекции имеющегося нарушения является хирургическое вмешательство. Оно назначается при:

• серьезных косметических недостатках, смущающих ребенка;

• наличии признаков изменений в функционировании внутренних органов;

• тенденции к быстрому прогрессированию изменений;

• деформациях 2—3 степени.

До момента его проведения пациентам назначаются дыхательная и лечебная гимнастика (ЛФК), рекомендуются спортивные занятия. Но подобные методы способны лишь укрепить мышцы и улучшить осанку, что уменьшает влияние на кардио-легочную систему, но не останавливает дальнейшее усугубление деформации и тем более не корректирует ее.

Но если ранее хирургические вмешательства на грудной клетке требовали широкого операционного доступа, то сегодня в арсенале торакальных хирургов множество малоинвазивных техник. С их помощью удается добиться не менее выраженного результата, но с выполнением всех необходимых манипуляций через разрезы длиной 3—4 см. Это позволяет не только снизить кровопотерю и степень травматизации тканей, но и сократить, а также существенно облегчить реабилитационный период, избежать образования обезображивающих длинных рубцов.

Поэтому в большинстве случаев госпитализация после операций требуется не более чем на неделю. Более того, малоинвазивные операции не требуют существенных ограничений в восстановительном периоде. Уже на 2-е сутки большинству пациентов разрешается ходить. После выписки из стационара показаны ЛФК, дыхательная гимнастика, а в дальнейшем плавание и прочие физические нагрузки, способствующие укреплению мышечного корсета.

Операция при воронкообразной деформации

Сегодня существует более 100 модификаций торакопластических операций, благодаря которым корректируется ВДГК. Они могут подразумевать применение:

• стабилизирующих наружных конструкций;

• внутренних металлических фиксаторов;

• костных трансплантатов.

Также разработаны способы оперативной коррекции ВДКГ без применения специальных фиксаторов.

Все хирургические вмешательства, способные проводиться в подобных случаях, делят на радикальные и паллиативные. Первые позволяют максимально полно устранить дефект передней грудной стенки, вторые же призваны лишь внешне замаскировать его с помощью эндопротезов.

Поэтому как лечить деформацию грудной клетки у ребенка в конкретном случае выбирает торакальный хирург, основываясь на ее степени, характере сопутствующих заболеваний, возрасте больного и других факторах.

Практически все операции такого рода включают 2 этапа:

• мобилизация грудинно-реберного комплекса;

• стабилизацию в корригированном положении.

Они не проводятся детям младше 6 лет при отсутствии серьезных показаний к обратному.

Операции при килевидной деформации

Поскольку КДГК не сопряжена с осложнениями со стороны легких или сердца, ее коррекция выполняется преимущественно по эстетическим показаниям. Ранее были предпринятые попытки исправить дефект с помощью давящих корсетов. Но они не дали ожидаемого результата. Поэтому лечение деформации грудной клетки у подростков такого типа так же проводиться исключительно хирургическим путем.

Сегодня для этой цели может выполняться:

• торакопластика, подразумевающая резекцию деформированных реберных хрящей;

• корригирующая остеотомия грудины;

• стабилизация грудинно-реберного комплекса в анатомически правильном положении.

Операции при пороках развития

При деформации грудной клетки на фоне синдрома Поланда в основном используются различные варианты реберных трансплантатов, взятых их других костей пациента. Иногда это дополняют перемещением широчайшей мышцы спины в позицию большой грудной мышцы.

Если нарушение обусловлено врожденной расщелиной грудины, при наличии возможности хирургическое лечение стараются провести как можно раньше. Это важно, так как отсутствие надежной защиты передней поверхности сердца и магистральных сосудов создает угрозу летального исхода при случайном падении или другом незначительном механическом воздействии на грудь. Поэтому чаще всего операция проводится еще на первом году жизни ребенка. В таком случае она заключается в сшивании по средней линии частей грудины. Если же до 1 года выполнить хирургическое вмешательство не удалось, то уже будет показана торакопластика. В ходе нее расщепленные части грудины частично иссекаются, а затем сшиваются. Это дополняется парастернальной косой хондротомией, что позволяет придать грудине больший размер и максимально приближенную к анатомически правильной форму, что минимизирует риск механического сдавливания внутренних органов.

Хирургическое лечение комбинированной деформации грудной клетки проводится редко, поскольку это часто дополняется пороками развития сердца, почек и других внутренних органов. При решении устранять дефект это осуществляется путем резекции деформированных реберных хрящей по обеим сторонам тела с дополнением операции поперечной клиновидной стернотомией. Для фиксации анатомических структур в максимально приближенном к норме положении используются титановые импланты.

Таким образом, в том, как исправить деформацию грудной клетки у подростка нет других вариантов, кроме оперативного пути. Но хирургическое вмешательство требуется не всегда, хотя при недовольстве собственной внешностью оно может быть выполнено даже без серьезных медицинских показаний. Подобное особенно важно для подростков, поскольку малейшие отклонения от нормы во внешнем виде способы вызывать психологические расстройства разной степени тяжести. При этом операция по исправлению деформации позволит избавиться от дефекта и не ощущать собственного отличия от окружающих. Но при выраженных изменениях хирургическое вмешательство обязательно, поскольку помогает устранить давление на внутренние органы и избежать развития нарушений с их стороны или же улучшить их функцию, если отклонения от нормы уже возникли.