Скафоцефалия как исправить

Скафоцефалия – одна из форм краниостеноза. Альтернативное название: сагиттальный синостоз. По своей сути, это заращение сагиттального шва, который располагается между теменными костями черепа.

Краниосиностоз шва между теменными костями является одной из самых распространенных форм патологии. Частота заболеваемости среди новорожденных детей составляет 1:4000-5000. Это около 50% случаев преждевременных заращений черепных швов. 

Деформация черепа при болезни происходит перпендикулярно сагиттальному шву. То есть, скафоцефалия – это состояние, при котором уменьшается поперечный размер мозговой части черепа, а передне-задний размер, наоборот, увеличивается в попытках компенсировать дефицит пространства. 

Несмотря на то что патология является достаточно серьезной, есть и положительная сторона: сагиттальная форма краниостеноза считается прогностически благоприятной. Большинство детей при данном заболевании (около 80%) не имеют выраженных неврологических нарушений, а также задержек психомоторного развития. Уровень интеллекта при этом заболевании сохранен и развивается в соответствии с возрастными нормами. Хотя, конечно же, деформация черепной коробки вызывает повышенное внимание со стороны окружающих и сопровождается психоэмоциональным дискомфортом. 

Около 20% детей со скафоцефалией могут иметь проблемы с развитием. Степень выраженности нарушений варьируется от сроков преждевременного зарастания одного шва. Одними из самых распространенных признаков наличия проблемы будут являться:

• позднее начало речи;
• расстройства памяти;
• трудное усвоение информации;
• неврологическая симптоматика и т.д. 

Если речь идет о патологии с сильно выраженной деформацией, то возможны:

• полная дезадаптация;
• невозможность социальных взаимодействий;
• невозможность интеграции в общество;
• невозможность обучения;
• частые головные боли и головокружения;
• тошнота и рвота, не связанные с приемами пищи (центрального генеза).

Во многих случаях преждевременное заращение нескольких швов черепа сопровождается гидроцефалией и мальформацией Киари. 

Краниостеноз – это заболевание, которое не поддается консервативному лечению. Для разрешения проблемы требуется хирургическое вмешательство. Выбор методики лечения скафоцефалии индивидуален, каждый отдельный случай рассматривается специалистами с учетом комплексных факторов.

Малоинвазивные операции с использованием эндоскопических технологий показывают хорошие результаты при лечении детей в возрасте 3–4 месяцев. В ходе хирургического вмешательства производится иссечение шва между теменной костью с одной и другой стороны на протяжении. В результате этого у костной ткани появляется потенциал к росту и уменьшению деформации черепной коробки. Одним из важных преимуществ методики является небольшая травматичность. Кровопотеря в ходе операции минимальна, что очень важно для здоровья малыша. 

Однако, есть и недостаток: иссеченные участки шва имеют тенденцию к преждевременному заращению. Если формирование рестеноза происходит слишком рано, то требуется повторное проведение операции. В то же время после 3–4 месяцев снижается целесообразность данной процедуры. Кости уплотняются, а рост значительно уменьшается. Поэтому малоинвазивная методика хирургического лечения требует быстрого принятия решения о необходимости операции и ее выполнения. В ином случае подбирается альтернативная тактика хирургического вмешательства. 

Как правило, это реконструктивные открытые оперативные вмешательства. К ним относятся:

• пластика SUNRISE;
• PI-пластика;
• пластика по типу BARREL-STAVE.

Основная задача хирурга во время операции – это придание черепу естественной формы, а также коррекции сформировавшегося краниостеноза. В ходе операции костный лоскут фиксируется при помощи специальных пластин. Если были использованы саморассасывающиеся (биодеградируемые) пластины, то после реконструкции их не видно даже на рентгене, так как материал не является контрастным. Для того чтобы лечение было более эффективно, необходимо выбирать медицинский центр, где саморассасывающиеся пластины представлены в большом ассортименте. 

Выбор того или иного типа пластики зависит от индивидуальных особенностей строения черепа, сроков заращения сагиттального шва, а также возраста пациента и сопутствующих заболеваний.

Один из негативных моментов при проведении открытых реконструктивных операций – это необходимость в гемотрансфузии (переливания крови) ребенку. Однако, при правильной подготовке риск осложнений во время процедуры минимален. Современные рекомендации гемотранфузиологов позволили сделать переливания безопасным для детей: используется только одноименная группа крови и резус-фактор. Без наличия подходящей для переливания крови оперативное вмешательство не производится, так как в ходе него велик риск кровопотери. 

Реабилитация после открытой реконструктивной операции в среднем составляет около 10 дней. Она проходит под контролем лечащего врача, выполняются перевозки в стерильных условиях, а также СКТ головного мозга. Далее восстановление продолжается в домашних условиях, родителям обязательно объясняют необходимость регулярного посещения специалистов и проведения контрольных исследований, даются индивидуальные рекомендации. 

Скафоцефалия – это преждевременный процесс зарастания одного или нескольких черепных швов. Скафоцефалия («Scaphocephaly» от греческого) дословно обозначает «череп в форме ладьи». Ассоциация с ладьей связана с тем, что череп сужается в области темени и висков.

В норме срастание швов происходит по мере роста ребенка и увеличения его головного мозга. Шов образует волокнистая соединительная ткань. Зарастания происходит постепенно и пропорционально развитию головы ребенка. Однако, при скафоцефалии происходит несвоевременное (раннее) заращение черепных швов, что провоцирует деформации головы. Череп характеризуется нетипичной формой: становится аномально длинным и узким. 

В процессе развития черепа происходит формирование:

• метопического шва;
• коронарного шва;
• сагиттального шва;
• лямбдовидный шва.

Окончательное формирование кость черепно-лицевой зоны завершает уже в возрасте 5-6 лет. Если при этом голова (ее окружности) превышают нормы возраста, то полноценное развитие головного мозга становится затруднительным. 

Основные виды скафоцефалии:

• Выпирает лобная часть черепа.
• Выпирает затылочная часть черепной коробки.

Скафоцефалию принято считать одним из самых безопасных видов краниостеноза. В большинстве случаев интеллект ребенка остается неизменным, однако, доставляет психоэмоциональным и эстетический дискомфорт. 

Скафоцефалия: причины

Однозначного ответа на вопрос, почему развивается скафоцефалия, в настоящее время нет. Медицина выделяет несколько причин появления данной патологии. Основными причинам скафоцефалии принято считать:

• внутриутробные пороки развития;
• нарушения гормонального фона;
• наследственные обменные нарушения;
• наличие дефектного гена рецепторов фактора роста;
• механическое сдавление головы в полости матки;
• вредные привычки матери во время беременности;
• бесконтрольный прием сильнодействующих лекарственных препаратов в период беременности;
• травмы живота матери в период вынашивания плода;
• гематологические заболевания;
• внутриутробные инфекционные заболевания.

Наиболее вероятным фактором, провоцирующим развитие патологии, врачи и ученые считают генетическую теорию. 

Виды краниосиностозов:

• скафоцефалия;
• брахицефалия;
• плагиоцефалия;
• сочетание брахицефалии с плагиоцефалией.

Основания для постановки диагноза

Признаки скафоцефалии опытный специалист может выявить во время проведения визуального осмотра ребенка. Обычно поводом для обращения к врачу становится не стандартная, вытянутая форма головы у ребенка, а также выраженные деформации лицевого отдела черепа. 

Для того чтобы подтвердить диагноз и дифференцировать его от иных патологий, проводятся следующие исследования:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• рентгенографическое исследование;

Исследования также необходимы для того, чтобы определить пораженные шов и степень имеющих патологических нарушений. 

Общие сведения о тактике лечения

Патологии развития черепа не поддаются консервативному лечению, требуется оперативное вмешательство. Помимо этого, необходимо послеоперационное наблюдение у стоматолога, а также физиотерапевтические процедуры. 

Для устранения патологии, как правило, достаточно одного хирургического вмешательства. Однако, если имеются сопутствующие патологии или заболевание вызывает сильные нарушения, может потребоваться проведение нескольких операций. 

После хирургического вмешательства начинается период реабилитации. Обычно нет необходимости проводить весь этот период в условиях стационара. После операции дети выписываются домой, а контрольное посещение нейрохирурга проводит спустя 3-6 месяцев после проведения вмешательства. Помимо этого, могут потребоваться консультации у других специалистов и прохождение дополнительных лабораторных и инструментальных методов обследования. 

Более щадящей методикой вмешательства является проведение эндоскопии. Применение современных технологий позволяет уменьшить кровопотерю во время процедуры, а также снизить травматизм тканей при операционном вмешательстве. Однако, важным ограничением для эндоскопии является возраст. Если ребенку исполнилось 6 месяцев или более, то проведение манипуляции нецелесообразно. 

Прогноз при скафоцефалии

Дефекты черепа в современных условиях поддаются лечению хирургическим или эндоскопическим способом. Если диагноз был вовремя установлен, а лечение проведено грамотным специалистом, то прогноз благоприятный. После вмешательства ребенок может нормально развиваться, не отставая от сверстников. 

Игнорирование симптомов скафоцефалии или отказ от лечения снижают вероятность сохранения нормального интеллектуального и физического развития. У некоторых детей со скафоцефалией появляется слепота, нарушается формирование прикуса и т.д. Поэтому, если форма головы ребенка кажется нетипичной, родители должны незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Чем раньше начато лечение, тем более благоприятен его результат. 

Виды скафоцефалии

В зависимости от степени заращения шва выделяется 3 типа деформаций: 

• Базроцефалия (зарастание передней половины сагиттального шва приводит к данному виду деформации).
• Ладьевидный череп (зарастает весь шов на протяжении).
• Деформация черепа с выбуханием и опущением (область затылка, зарастает задняя половина сагиттального шва).

Диагностика с помощью компьютерной томографии

На 3D-томограмме можно выявить специфическую деформацию костей черепа: свод существенно сужается в межтеменных и межвисочных интервалах. Наблюдается удлинение головы в боковой проекции. 

При осмотре черепа в аксиальной поверхности наблюдаются следующие изменения: 

• эллипсоидная форма головы;
• увеличение передней черепной ямки в продольном направлении;
• уменьшение передней черепной ямки в поперечном направлении.

В большинстве случаев у детей со скафоцефалией не выявляется повышения внутричерепного давления, которое будет приводить к интенсивным головным болям. А интеллектуальные нарушения многие специалисты связывают с первичными пороками развития головного мозга, которые сопровождаются деформацией костей черепа. Однако, возможны и исключения. Поэтому каждый отдельный ранний процесс заращения швов черепа требует индивидуального подхода и тщательной проработки плана лечебно-диагностических мероприятий.

Методы диагностики повышенного ВЧД

Повышенное ВЧД (внутричерепное давление, иначе – внутричерепная гипертензия) является одним из абсолютных показаний для проведения оперативного вмешательства. Поэтому важно осуществить своевременную диагностику данного состояния.

Почему повышается внутричерепное давление?

Повышение внутричерепного давления может быть связано с развитием патогенетических механизмов:

• выраженная кранио-церебральная диспропорция;
• гидроцефалия различного генеза: оклюзионная и неоклюзионная, внутренняя и наружная;
• врожденные пороки развития сосудов головного мозга (нарушается венозный отток);
• мальформация Киари I типа (может быть как первичной, так и вторичной).

В диагностике детской внутричерепной гипертензии существует ряд сложностей. В связи с медленным нарастанием кровяного давления и высокой способностью детского организма к адаптации включаются компенсаторные адаптивные механизмы. Поэтому синдром может быть замаскирован под иную патологию или слабо выражен в целом.

Методы диагностики повышенного внутричерепного давления принято разделять на клинические и инструментальные.

Клинические методы диагностики внутричерепной гипертензии

Обычно специалисты ориентируются на классические симптомы патологического синдрома: головные боли, тошноту и рвоту. Однако, из-за компенсаторных механизмов эти явления у детей могут возникать достаточно редко.

Еще один метод клинической диагностики синдрома внутричерепной гипертензии – это оценка состояния глазного дна. Однако, нормальная картина сосудистого рисунка не исключает развитие у пациента постепенного повышения внутричерепного давления.

Инструментальные методы диагностики внутричерепной гипертензии

Разделяются на неинвазивные и инвазивные.

Последние представлены:

• ICP-мониторированием. Длительное проведение исследование (1-3 суток) сопряжено с риском развития осложнений, поэтому редко проводится у детей.
• ILP-мониторирование. Также является малоинформативной методикой диагностики повышенного внутричерепного давления в детском возрасте.

Неинвазивные методы диагностики внутричерепной гипертензии:

• Рентгенологические методы (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография). Выявляется тотальное усиление рисунка пальцевых вдавлений. Кости черепа на снимках выглядят истонченными, субарахноидальные щели – суженными. Периневральные пространства зрительных нервов, наоборот, расширяются.
• Ультразвуковое исследование орбит. При повышенном внутричерепном давлении может наблюдаться проминирование диска зрительного нерва, а также расширение периневральных ликворных пространств.
• Функциональная ультразвуковая венография. Является одним из самых эффективных методов диагностики повышенного внутричерепного давления, так как позволяет выявить патологию на доклинической стадии.

Наиболее полная диагностика синдрома внутричерепной гипертензии возможна лишь при комплексном подходе и консультации у нескольких узкопрофильных специалистов.

Пренатальная диагностика скафоцефалии

Деформация головы плода может быть выявлена при проведении стандартного скрининга в третьем триместре беременности с использованием УЗИ-технологий. Если имеются сомнения в точности диагноза, то дополнительно используется 3D-режим исследования.

Важность пренатальной диагностики заключается в выборе метода родоразрешения. Если у плода наблюдается краниостеноз, то естественные роды не рекомендованы. Необходимо проведение планового кесарева сечения для исключения травм родовых путей матери, а также предотвращения интранатальной травмы центральной нервной системы ребенка.

Криниостеноз, скафоцефалия: постнатальная диагностика патологии

Если диагноз не был установлен до родов, то после них патология может быть выявлена неонатологом или педиатром при первом осмотре. При этом у ребенка наблюдается характерный тип деформации черепной коробки, аномалии родничков, а также нарушения формирования лицевых отделов черепа (носа, челюсти, орбит).

В первую очередь для консультации привлекаются специалисты:

• генетик;
• невролог;
• нейрохирург.

Если родоразрешение произошло естественным путем, то требуется дополнительное проведение НСГ-исследование для исключения травм центральной нервной системы при прохождении плода через родовые пути, а также для своевременной диагностики сопутствующих пороков развития головного мозга (при наличии таковых).

Опытный врач при первом осмотре может установить диагноз с вероятностью до 98%. При этом в период новорожденности не прибегают к рентгенологической диагностике. Вместо этого, патология будет характеризоваться при помощи:

• Фотодокументации (фотографирование головы новорожденного в нескольких проекциях).
• Краниометрии (измерение основных объемов черепа).

Для выбора оптимальной тактики лечения привлекается ряд специалистов:

• педиатр;
• певролог;
• генетик;
• стоматолог;
• отоларинголог;
• окулист;
• анестезиолог-реаниматолог;
• челюстно-лицевой хирург;
• нейрохирург и т.д.

Как заподозрить скафоцефалию самостоятельно?

Обычно патология формируется во внутриутробном периоде и становится заметна сразу после рождения малыша. Однако, в некоторых ситуациях форма головы может быть изменена мало и болезнь начинает прогрессировать уже после рождения. Основными симптомами, при которых можно заподозрить у ребенка скафоцефалию, являются:

• деформация черепа, которая видна визуально;
• чрезмерно овальная форма лица;
• непропорциональный размер головы ребенка;
• уплощение кости (лобный участок);
• уплощение верхней части орбиты;
• раннее закрытие родничков;
• экзофтальм (выпученные глаза);
• нависание лобной кости;
• затылочный шов деформируется;
• частый и интенсивный плач ребенка (из-за повышенного внутричерепного давления);
• нарушение слуха;
• нарушение зрения;
• вялость ребенка;
• смещение костей челюсти, нарушение прикуса.

Симптомы приведены с ознакомительной целью и не являются основанием для постановки диагноза. Для выявления патологии обязательно необходимо проконсультироваться со специалистом.

Клинический случай из практики врача клиники «Целитель»

На прием к неврологу, психоневрологу Тумалаевой Наиде Ганипаевне обратилась мама с ребенком 8 месяцев. Особых жалоб не предъявлялось, ребенок рос и развивался соответственно возрасту. При физикальном осмотре врач определил удлинение черепа в переднезаднем направлении, вдавленность висков и нависание лобных и затылочных зон головы. Специалистом клиники был выставлен предварительный диагноз: Врожденная аномалия развития черепа – скафоцефалия. Диагноз был подтвержден по результатам проведенного обследования – МСКТ черепа.

Последствия отсутствия лечения скафоцефалии (синостоз сагиттального шва)?

Если родители или опекуны ребенка по тем или иным соображениям отказываются от проведения лечения, то должны быть готовы к тому, что с возрастом состояние малыша может ухудшаться. Часто последствиями отказа от хирургического вмешательства являются:

• нарушение формирования и функционирования структур головного мозга;
• деформации иных отделов скелета;
• задержки развития (дефект интеллектуального и/или физического);
• нарушение социальной адаптации;
• недоразвитие лицевых структур черепа (в частности, глазных впадин и челюсти);
• потеря зрения вследствие атрофии зрительного нерва и иные офтальмологические патологии;
• летальный исход (в тех случаях, когда патология сочетается с иными врожденными пороками развития и генетическими заболеваниями).

Поэтому необходимо трезво и взвешенно подходить к необходимости лечения. Многие взрослые боятся осложнений во время операций, однако они возникают в разы реже, чем ухудшение состояния при отсутствии лечения. Чтобы избавиться от страхов необходимо проконсультироваться с опытными специалистами, которые помогут понять суть процедуры и ее необходимость. В случае выраженной тревоги можно посетить консультацию медицинского психолога и/или психотерапевта.

Наблюдение у специалистов

При наличии скафоцефалии у ребенка, требуется комплексное наблюдение у специалистов и лечение. Каждый врач выполняет свою функцию:

Педиатр

Детский врач производит регулярную оценку психомоторного развития. Также наблюдает за соматическим здоровьем малыша, лечит возникающие патологии. Педиатр также выявляет сопутствующие пороки развития ребенка и, в случае необходимости, привлекает для консультации профильных детских специалистов. При регулярном наблюдении у педиатра происходит увеличение шансов на своевременную диагностику патологии, которая начала развиваться после родов.

Невролог

Несмотря на то что неврологическая симптоматика при скафоцефалии появляется достаточно редко, наблюдение у данного специалиста является обязательным. Дети с краниостенозом должны наблюдаться у невролога на всех этапах развития для своевременной оценки состояния.

Офтальмолог (нейроофтальмолог)

При скафоцефалии могут наблюдаться деформации глазных орбит. По этой причине рекомендуется динамическое наблюдение у офтальмолога. В его обязанности входит оценка зрительных и глазодвигательных функций, состояния глазного дна. При необходимости может проводиться УЗИ-диагностика диска зрительного нерва, а также его оболочек (интраорбитальной его части).

Генетик

Основная задача генетика – это исключение синдромального течения заболевания. Врач назначает комплекс клинико-диагностических мероприятий, которые направлены на изучение генетических особенностей организма ребенка. Обязательно проводится сбор семейного анамнеза, а при необходимости – лабораторные исследования.

Челюстно-лицевой хирург

При скафоцефалии деформируется лицевой отдел черепа, в том числе кости верхней и нижней челюсти. Данный специалист участвует в диагностике, а также составлении индивидуального плана оперативного лечения ребенка с данной патологией. Производит хирургическое лечение при необходимости.

Рентгенолог (нейрорентгенолог)

Проводит визуализацию костных структур и участвует в разработке плана индивидуального хирургического лечения, определяет объем оперативного вмешательства. После данного этапа лечения осуществляет динамическое наблюдение за реабилитацией пациента.

Анестезиолог-рентгенолог (детский)

Его консультация проводится совместно с хирургом, который будет производить операцию. Во время нее оценивается возможность проведения хирургических манипуляций, их сроки, а также вероятность рисков при различных способах оперативных доступов. Еще одна важная задача анестезиолога-реаниматолога – это заготовка крови для гемотрансфузий, которые могут потребоваться во время манипуляции. Обязательно проверяется совместимость крови ребенка и гемотрансфузионных препаратов. В ходе операции специалист контролирует поддержание жизненно важных функций организма, глубину погружения в наркоз. В послеоперационном периоде осуществляет динамическое наблюдение за состоянием ребенка и при необходимости производит адекватное обезболивание.

Клинический психолог

Проводит работу с родителями ребенка, а также пациентами, если вмешательство производится в старшем возрасте. Специализированная помощь клинического психолога необходима на всех этапах лечения: от первичной диагностики до периода выздоровления.

Дополнительно, при необходимости, могут также привлекаться и иные медицинские специалисты. Для лечения скафоцефалии крайне важен комплексный подход и слаженные действия многих узких специалистов.

Необходимость использования нейрорентгенологических способов диагностики

В настоящее время отсутствует единая схема проведения рентгенологических мероприятий для пациентов с краниостенозами. Объем и план проведения рентгенологических исследований индивидуален и подбирается специалистом в соответствии с:

• предполагаемым диагнозом;
• индивидуальными особенностями патологии;
• сроками предполагаемого хирургического вмешательства;
• выбором тактики и объема лечения оперативным путем.

Ранее специалистами активно использовалась краниография. Однако, в современных условиях данный способ практически не применяется. Это связано с тем, что объем данных, полученных исследований весьма ограничен, а само проведение процедуры затруднено у детей.

Признанным во всем мире «золотым стандартом» диагностики скафоцефалии является проведение КТ с 3D-реконструкцией черепа. Благодаря данной методике можно:

• оценить выраженность костных аномалий;
• подтвердить наличие синостоза в области черепных швов;
• оценить головной мозг, выявить сопутствующие аномалии и иных внутричерепных структур.

Необходимость компьютерной томографии также обусловлена тем, что с ее помощью удается смоделировать предварительный ход операции, изготовить индивидуальные пластины для имплантации.

Если в ходе КТ были выявлены аномалии головного мозга и иных внутричерепных структур, дополнительно может использоваться магнитно-резонансная томография.

В послеоперационном периоде компьютерная томография проводится лишь при наличии строгих показаний. Это связно с тем, что в ходе исследования лучевая нагрузка на организм ребенка достаточно велика. Для контроля эффективности лечения КТ проводится не ранее, чем через 6 месяцев. При наличии осложнений возможно более раннее проведение исследования.

Как происходит подготовка к операции?

Перед проведением оперативного вмешательства пациент обязательно проходит ряд консультаций узких специалистов, а также лабораторных и инструментальных методов диагностики. Родителей знакомят со всеми возможными рисками, озвучивают прогноз. Далее производится подпись информированного добровольного согласия на проведение вмешательства.

При выборе любого из типов операции (радикальная или эндохирургическая) процедура проводится под общим эндотрахеальным наркозом.

В ходе операции непрерывно контролируются показатели жизненно важных функций. Для быстрого введения лекарственных средств устанавливается центральный венозный доступ и, при необходимости, артериальный.

Переливание крови обязательно проводится при снижении уровня гемоглобина до уровня 80 г/л. Однако, гемотрансфузия может начаться и раньше в зависимости от этапа операции и уровня кровопотери. Обязательно учитывается возможный уровень снижения гемоглобина в послеоперационном периоде.

Для профилактики послеоперационных осложнений используется антибиотикопрофилактика. Ее необходимость связана с использованием инородных материалов для реконструкции черепа, а также обширным уровнем хирургического вмешательства. Антибиотикопрофилактика проводится за сутки до начала операции и продолжается в течение 7–8 дней. Для исключения появления аллергических реакций можно предварительно провести пробу на чувствительность к препарату, который будет использоваться.

Выбор объема оперативного вмешательства в зависимости от возраста ребенка

Выбор тактики действий хирурга зависит от множества факторов: начиная от возраста ребенка и заканчивая степенью деформации черепа малыша. Однако, чаще всего именно возрастной фактор становится решающим при выборе лечебной тактики.

Цели проведения хирургического вмешательства

• Устранение деформации головы, устранение эстетических дефектов и создание благоприятной основы для дальнейшей социальной адаптации.
• Предотвращение развития внутричерепной гипертензии или его устранение. Наличие повышенного внутричерепного давления является абсолютным показанием для проведения операции.

Противопоказания к операции

Операция не проводится в тех ситуациях, когда имеются грубые сочетанные пороки развития. Они делают хирургическое вмешательство крайне опасным для жизни и здоровья ребенка. Также операция не проводится в тех ситуациях, когда родственники не дают согласия на манипуляцию в письменном виде. Однако, они должны быть ознакомлены со всеми рисками, которые могут последовать за отказом от лечения.

Не существует единого оптимального способа оперативного вмешательства при скафоцефалии. Поэтому даже для одного возраста тактика определяется индивидуально.

Новорожденный (0)–3 месяца

В этот период отдается предпочтение следующим тактикам:

1. Отсутствие хирургического лечения и проведение предоперационной подготовки, которая заключается в использовании краниального ортеза.
2. В возрасте 1–3 месяца становятся возможны линейная краниотомия, криниоэктомия и кальвариоэктомия. Однако, большинство врачей рекомендуют воздержаться от хирургического вмешательства в этом возрасте в связи с большим риском послеоперационных осложнений и рецидивов. Выполнение операции производится в тех случаях, когда потенциальная польза для здоровья превышает потенциальные риски.

3–6 месяцев

Считается одним из самых оптимальных периодов для проведения хирургического лечения, так как могут использоваться малоинвазивные методики. Основными вмешательствами являются:

• Открытая или эндоскопическая сутурэктомия в сочетании с последующим ношением краниального ортеза на протяжении 6 месяцев – 1 года.
• Открытая сутуротомия с установкой дистракционных устройств. Недостатком метода является необходимость повторного вмешательства через 6 месяцев для их удаления.
• Реконструктивные вмешательства.

6 месяцев – 1 год

Проведение эндоскопических вмешательств становится невозможным из-за уплотнения костей черепа и утолщения соединительных швов. В этом возрасте могут проводиться:

• реконструктивные вмешательства;
• «тотальная» реконструкция;
• остеотомия в сочетании с установкой дистракционного аппарата.

Дети старше 12 месяцев

В этом периоде используется те же хирургические вмешательства, что и в предыдущем пункте. Однако, основное отличие состоит в том, что проведение операции может вовсе не осуществляться, если у ребенка дефект не вызывает внутричерепной гипертензии и кранио-церебральной диспропорции.

Методы остеосинтеза при проведении реконструктивных вмешательств

Каждый вид реконструктивных операций требует использования дополнительных материалов для остеосинтеза. Они представлены двумя основными группами:

1. Биодеградируемые (пластины и лигатуры.)
2. Небиодеградируемые (например, шелковые лигатуры, стальная или титановая металлическая проволока, металлические титановые пластины или винты).

«Золотым стандартом» лечения скафоцефалии при помощи реконструктивных операций является использование биодеградируемых материалов. Их основное преимущество – это отсутствие серьезных осложнений, которые были бы связаны с их использованием.

В некоторых случаях может быть использовано сочетание биодеградируемых и небиодеградируемых материалов для проведения лечения. Последние же редко используются самостоятельно при лечении пациентов со скафоцефалией из-за необходимости повторных вмешательств, а также высокого риска развития послеоперационных осложнений.

Послеоперационное наблюдение за пациентами со скафоцефалией

В послеоперационном периоде большинство пациентов не требуют специального ухода и стационарного наблюдения. Основное направление деятельности взрослых членов семьи должно быть профилактикой травматизма в течение 6 месяцев. Это необходимо для наступления правильной консолидации (сращения) костей.

Основные специалисты, у которых должен наблюдаться ребенок:

• педиатр;
• невролог;
• окулист.

Контрольный осмотр оперировавшего хирурга проводится через 6 месяцев, так же, как и компьютерная томография. Это помогает:

• оценить степень коррекции деформации;
• исключить развитие отдаленных послеоперационных осложнений;
• контролировать динамику внутричерепных аномалий (при их наличии).

В дальнейшем проводится только регулярное наблюдение у специалистов. Необходимость в проведении лабораторных и инструментальных методов диагностики индивидуальна.

Как выбрать клинику для лечения скафоцефалии?

Скафоцефалия – это достаточно серьезная патология, которая вызывает тревогу у родителей малыша. Проведение оперативного вмешательства требует высокой квалификации оперирующего хирурга, а также наличия в клинике современного оборудования.

Поэтому при выборе медицинского центра, где будет проводиться лечение необходимо обратить внимание на:

• Наличие лицензии на осуществление медицинской деятельности.
• Квалификацию специалистов. Особое внимание необходимо обратить на тот факт, чтобы нейрохирург имел соответствующие знания для лечения детей.
• Комплексность. В хорошей клинике вам предложат комплексный подход к лечению. Вы сможете проходить в одном месте все необходимые лабораторные и инструментальные методы обследований, а также осуществлять послеоперационное наблюдение у узкопрофильных специалистов.
• Доступная цена. Здоровье ребенка, конечно, бесценно. Но все же выбирать стоит клинику с ценами, которые будут доступны для каждой семьи. Ведь основной приоритет любого медицинского центра – это помощь в восстановлении здоровья, которая будет доступной.

Скафоцефалия – это не приговор. Она хорошо поддается лечению, главное – это своевременная диагностика, от которой сильно зависит результат операции.

Тумалаева Наида Ганипаевна, врач невропатолог, психоневролог медицинского центра “Целитель” в Махачкале, специалист высшей категории.

Скафоцефалия

Скафоцефалия (от гр. scapho — ладья) — это патология, возникающая в результате преждевременного заращения сагиттального шва.

Изначально для обозначения сагиттального краниосиностоза использовался термин «долихоцефалия» (от греческого слова dolicho — длинный). Такое название произошло от формы головы, характеризующейся значительным преобладанием её продольных размеров над поперечными. В дальнейшем, в 1860 году, von Baer предложил термин «скафоцефалия» для описания заболевания, характеризующегося преждевременным сращением сагиттального шва. Слово scapho — ладья — связано с наличием сужения черепа в височных и теменных областях.

Этиология и эпидемиология

При данной форме синостоза поражается сагиттальный шов, в результате чего происходит компенсаторный рост костей свода черепа в венечном, метопическом и лямбдовидном швах.

В области отсутствующего сагиттального шва образуется срединный костный гребень. При заращении передней половины шва в проекции лобных бугров появляются заметные шишковидные выбухания, а при заращении задней половины — затылочные выбухания. Выделяют три формы деформации черепа при преждевременном заращении сагиттального шва (Lin, 1998): базроцефалия (заращение передней половины шва); деформация черепа в форме ладьи (заращение всего шва); деформация в форме выбухания и опущения затылка (заращение задней половины шва).

Скафоцефалия является наиболее распространённой формой простого синостоза и составляет 56-58% от общего числа краниосиностозов. Частота распространения данного заболевания составляет 1 на 2000 новорождённых.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

При клиническом осмотре определяется череп ладьевидной формы с характерным выступанием кпереди верхнеглазничных краёв и лобных бугров. Лицевой скелет при данной форме синостоза не страдает (за исключением верхних краёв орбит).

На компьютерной томограмме черепа с 3D реконструкцией костей выявляется резкое сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах. Расстояние между венечными швами также сужено. Размеры глазниц не изменяются. Определяется удлинение свода черепа в боковой (сагиттальной) проекции. При этом, при заращении только задних отделов сагиттального шва, определяются выраженные затылочные выбухания с опущением затылочной области относительно остальной части свода черепа. В аксиальной плоскости форма черепа имеет эллипсовидную форму с увеличением размера передней черепной ямки в продольном направлении и уменьшением её в поперечном направлении.

У пациентов со скафоцефалией увеличение внутричерепного давления встречается редко. Задержка умственного развития наблюдается в 0,6-2,4% случаев. По данным Virtanen (1999) неврологические расстройства у пациентов с данной формой синостоза возникают только в случае первичной аномалии головного мозга.

Лечение

Лечение данной формы синостоза может быть только хирургическим или в сочетании с ортопедическим лечением с использованием моделирующего пластикового шлема. Используются как открытые, так и эндоскопические оперативные вмешательства, направленные на удаление преждевременно сросшегося сагиттального шва и ремоделирование формы черепа.

Наряду с одномоментной коррекцией свода черепа возможно использование компрессионно-дистракционного остеосинтеза для постепенной нормализации размеров и формы черепа.

Подводя итог описанию методов лечения скафоцефалии, необходимо отметить, что для пациентов в возрасте младше 8 недель предпочтительнее использовать щадящие методики — варианты линейной краниоэктомии, тогда как для пациентов более старшего возраста возможно использование более радикальных методов коррекции свода черепа в связи с тем, что в этом возрасте рост головного мозга уже не способен корригировать форму черепа.

Деформация головы у ребенка

Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Категории МКБ:
Краниосиностоз (Q75.0)

Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСИНДРОМАЛЬНЫХ КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ (Москва, 2015)

Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г

Общие сведения

Краниосиностоз (Краниостеноз) (КС) – это заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа, приводящим к аномальному развитию черепа, что проявляется его деформацией. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии.

Частота встречаемости несиндромальных КС составляет 1/1600-1/2500 новорожденных [1-3]. Частота встречаемости разных форм КС различна: скафоцефалия составляет около 40%, лобная плагиоцефалия – 20%, тригоноцефалия –15%, оксицефалия – 10%, брахицефалия-10%, затылочная плагиоцефалия –менее 5%.  Несиндромальные КС чаще выявляются у мальчиков, что может свидетельствовать о гормональном влиянии тестостерона на развитие заболевания [10].

Основной причиной развития преждевременного синостоза являются генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения. В первом варианте мутация реализуется в виде изолированного порока развития, затрагивающего только кости свода черепа; во втором – поражением костей свода и основания черепа, костей лицевого скелета, интракраниальных  образований, а также различными поражениями костей скелета и внутренних органов [5-9]. Поэтому, разделение на «несиндромальный» и «синдромальный» краниосиностоз весьма условно и подчеркивает отсутствие научных данных по этому вопросу. Наиболее часто для несидромальных КС характерен синостоз одного шва.

Для большинства краниосиностозов характерно развитие характерных деформаций черепа, соответствующих виду синостоза. Современная классификация учитывает не только вид синостозированного шва, но и форму деформации черепа.

Облачная МИС “МедЭлемент”

Облачная МИС “МедЭлемент”

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран 

• 1 место – 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Классификация несиндромальных КС

Тип краниосиностоза	Пораженный краниальный шов
I    Простые   Скафоцефалия (долихоцефалия)   Лобная плагиоцефалия   Тригоноцефалия   Затылочная плагиоцефалия	Сагиттальный шов    Коронарный с одной стороны   Метопический   Лямбдовидный с одной стороны
II Сочетанные   Вариабельные   Брахицефалия   Туррибрахицефалия	Два шва   Двусторонний лямбдовидный   Двусторонний коронарный

Рисунок 1 Классификация несиндромальных краниосиностозов.

Диагностика

Диагностика несиндромальных КС

Пренатальная диагностика

Стандартное ультразвуковое исследование плода на третьем триместре беременности может выявлять деформацию головки плода. Подтверждение диагноза проводится при помощи 3D УЗ-сканирования. Деформация черепа у плода и подозрение на КС является показанием для оперативного родоразрешения для предотвращения интранатальной травмы ЦНС плода и травмы родовых путей матери (опция).

Постнатальная диагностика

Диагноз КС может быть поставлен сразу после рождения ребенка по наличию характерной деформации головы новорожденного, деформации орбит, носа, аномалии родничков и т.п. Выявление указанных признаков является основанием для консультации невролога, генетика, детского нейрохирурга (опция). Проводится НСГ исследование для исключения сочетанных пороков развития головного мозга, исключение травматических повреждений ЦНС при естественных родах (рекомендация). На этом этапе перед выпиской ребенка из роддома формируется индивидуальный план диагностических и лечебных мероприятий.

Диагноз КС, в большинстве случаев, ставится только на основании данных

клинического исследования головы новорожденного (рекомендация), вероятность постановки верного диагноза составляет 98% [12]. В период новорожденности не требуется проведение рентгенологических методов исследований [13,14] (рекомендация).

Выявленные клинические данные объективизируются проведением фотодокументализации выявленной деформации (фотографирование головы в основных проекциях), а также проведением простых краниометрических измерений (окружность головы, продольный, поперечный, косые диаметры головы, вычисление краниального индекса, а также индекса асимметрии) (опция).

Определение тактики диагностических и лечебных мероприятий проводится детским нейрохирургом с привлечением ряда врачей-специалистов (невролог, педиатр, окулист, генетик, ЛОР-врач, челюстно-лицевой хирург, рентгенолог, анестезиолог-реаниматолог и др.) (опция)

Основные задачи, решаемые врачами-специалистами:

Детский невролог. Оценка психо-моторного развития ребенка, выявление неврологической симптоматики. Диспансерное наблюдение за пациентами с КС на всех этапах развития ребенка.

Педиатр. Оценка психо-моторного развития ребенка, проведение диагностических мероприятий для оценки соматического здоровья ребенка, выявление сопутствующих пороков развития (ВПС, пороки МПС и др.) В случае выявления сопутствующих пороков развития, привлечение соотвествующих врачей-специалистов.

Окулист (нейроофтальмолог). Проведение оценки зрительных функций ребенка с КС. Оценка картины глазного дна. При наличии признаков ВЧГ проведение УЗ исследования диска зрительного нерва и оболочек интраорбитальной части зрительного нерва. Оценка глазодвигательных функций.

Генетик. Проводит комплекс клинико-генетических исследований, основной задачей является исключения синдромального характера заболевания. При наличии показаний определяется вид лабораторных исследований, молекулярно-генетических исследований, а также возможность сочетанной патологий и методы их диагностики.

Челюстно-лицевой хирург. Проводит комплекс клинико-диагностических мероприятий в случае сочетанной деформации костей лицевого скелета. Участвует в 

формирование индивидуального плана хирургической реабилитации пациента. Принимает участие в операции, если объем подразумевает вмешательство на структурах челюстно-лицевой области.

Рентгенолог (нейрорентгенолог). Совместно с хирургом определяет вид и объем нейровизуализационных мероприятий, проводит оценку полученных данных и динамику на катамнестическом этапе.

Детский анестезиолог-реаниматолог. Совместно с хирургом определяет возможность, сроки, риски оперативного вмешательства в зависимости от возраста ребенка, вида оперативного вмешательства. Определяются объем передоперационных исследований, предоперационной подготовки ребенка, заготовки гемотранфузионных препаратов, методик кровосбережения. В послеоперационном периоде проводится коррекция болевого синдрома.

Медицинский психолог. Проводит диагностико-психотерапевтическую работу как с пациентами (старшие дети на всех этапах лечения и в катаменезе), так и с родителями и родственниками ребенка (независимо от возраста ребенка на всех этапах лечения и катамнеза).

В случае необходимости к диагностике и лечению привлекаются другие врачи специалисты.

Нейрорентгенологические исследования

В настоящее время не существует стандартных протоколов рентгенологических исследований пациентов с КС. Поэтому план исследований определяется индивидуально в соответствии с поставленным диагнозом, выявленными индивидуальными особенностями заболеваниями и сроками предполагаемого хирургического лечения.

В настоящее время, краниография практически полностью вытеснена из клинической практики в связи с ограниченностью получаемой информации, трудностями проведения корректного исследования у детей раннего возраста (опция).

«Золотым стандартом» диагностики КС является компьютерная томография с построением 3D реконструкции черепа [11] . По данным КТ исследования возможно оценка не только костных аномалий, подтверждения синостоза в области швов черепа, но выявление сопутствующих аномалий развития интракраниальных структур (рекомендация).

Результаты КТ исследования могут использоваться для проведения компьютерной краниометрии, моделирование и планирования хирургических вмешательств,

изготовления индивидуальных шаблонов и имплантов, помогать в вопросе выбора и использования дистракционных устройств (опция).

При выявлении интракраниальных аномалий для уточнения последних проводится МРТ исследование головного мозга. При наличии подозрения на сопутствующие пороки развития сосудов головного мозга, которые редко встречаются при несиндромальных КС, проводится МРТ-ангиография в артериальной и венозной фазах. В сложных случаях проводится селективная церебральная ангиография. (опция).

Учитывая риск лучевой нагрузки, контрольное КТ исследование проводится в послеоперационном периоде только при наличии особых показаний для исключения послеоперационных осложнений. В большинстве случаев повторное КТ исследование после операции проводится не ранее 6 мес. В дальнейшем необходимость контрольного КТ исследования определяется хирургом в соответствии с клинической ситуацией, но не чаще 1 раза в 6-12 мес. (опция) В большинстве случаев, для наблюдения за динамикой интракраниальных аномалий, как например, динамикой гидроцефалии, достаточно проведения МРТ исследований или НСГ.

Суммарный алгоритм нейровизуализационных мероприятий у детей с несиндромальными КС представлен на схеме (рис 2).

Методы диагностики внутричерепной гипертензии [15-19]

Внутричерепная гипертензия (ВЧГ) у пациентов с несиндромальными КС может быть следствием различных патогенетических механизмов:

1. Проявлением кранио-церебральной диспропорции.

2. Гидроцефалией (окклюзионной или неокклюзионной, внутренней или наружной)

3. Пороками развития венозных сосудов головного мозга (встречается редко при несиндромальных КС)

4. Мальформация Киари I типа (может быть первичной или вторичной, вследствие кранио-церебральной диспропорции).

У большинства пациентов не встречается клинически выраженного синдрома ВЧГ вследствие медленного, прогредиентного развития этого состояния и высоких адоптивных физиологических способностей детского организма. Это обуславливает сложности своевременной диагностики синдрома ВЧГ.

Среди современных методов диагностики ВЧГ выделяют клинические и инструментальные, которые в свою очередь делятся на инвазивные и неинвазивные. Ниже представлена их краткая характеристика и клиническая значимость:

1. Клинические данные.

1.1 Симптомы ВЧГ (головные боли, тошнота, рвота) – редко встречаются при несиндромальных КС у детей. Отсутствие симптомов не исключает наличие у пациента ВЧГ.

1.2 Картина глазного дна (отек дисков зрительных нервов) – встречается редко у детей младшего возраста, что связано с физиологическими особенностями детского возраста (рекомендация). Нормальная картина глазного дна не исключает наличие у пациента ВЧГ.

2. Инструментальные данные.

2.1 Инвазивные.

2.1.1. Мониторирование внутричерепного давления (ICP-мониторирование) – стандарт диагностики ВЧГ, однако, для постановки (исключения) состояния требуется проведение длительного мониторирования (1-3 суток), проведение исследование связано с риском серьезных осложнений, что делает его неприемлемым в большинстве случаев у детей с несиндромальными КС (не рекомендуется).

2.1.2. Мониторирование люмбального давления (ILP – мониторирование) – малоинформативно для оценки синдрома ВЧГ.

2.2. Инвазивные.

2.2.1 Редко применяемые методы исследования (тимпанотензометрия, фонтанеллотензометрия) – недостаточно клинических данных.

2.2.2. Рентгенологические признаки ВЧГ (КТ, МРТ) – тотальное усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение костей свода черепа, сужение субарахноидаьных щелей, расширение периневральных пространств зрительных нервов. Выраженность указанных симптомов невелика при несиндромальных КС, а также низка специфичность указанных проявлений.

2.2.3 Ультразвуковое исследование орбит, при ВЧГ может выявить проминирование диска зрительного нерва, а также расширение периневральных ликворных

пространств интраорбитального отрезка зрительного нерва.

2.2.4 Оценка кранио-церебральной диспропорции методом функциональной ультразвуковой венографии – позволяет количественно неинвазивно оценить степень выраженности кранио-церебральной диспропорции и выявить ВГЧ еще на доклинической стадии [20-23]. (опция)

Лечение

Хирургическое лечение пациентов с несиндромальными КС

Цели хирургического лечения

Целями хирургического лечения пациентов с несиндромальными КС являются:

1. Предотвращение развития или устранение синдрома ВЧГ (кранио-церебральной диспропорции).

2. Устранение деформации головы ребенка с достижением эстетического результата, что способствует дальнейшей социальной адаптации.

Показания к хирургическому лечению

Абсолютным показанием к хирургическому лечению ребенка с КС является наличие синдрома ВЧГ. К относительным показаниям к хирургическому лечению относятся наличие кранио-церебральной диспропорции (риск развития синдрома ВЧГ) и косметический дефект.

Противопоказания к операции хирургической коррекции КС формулируются (рекомендация):

– На основании общих нейрохирургических принципов формулировки противопоказаний к хирургическому вмешательству.

– Абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению является наличие грубого сочетанного прока развития (например, ВПС), определяющего риск

оперативного вмешательства, как крайне высокий

Примечание: Противопоказания для хирургического лечения – общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе. Основанием для отказа от операции может явиться категорическое несогласие родственников пациента с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует хирургическое лечение считать показанным.

В настоящее время не существует научных исследований, достоверно доказывающих преимущество одних методов хирургического лечения, над другими, как нет и доказано оптимального метода. Не определены оптимальные сроки хирургического лечения. Отсутствуют отдаленные результаты и сравнительная характеристика результатов при использовании различных методов операций. Все это делает оправданным использование нижеизложенных методов хирургического лечения.

Принципиально все существующее методы хирургического лечения можно разделить на следующие основные группы:

1. Краниотомии (в объеме от сутуротомии до веретексэктомии), при которых проводится рассечение или удаление части черепа, включающей область синостозированного шва, с целью дальнейшего самопроизвольного исправления за счет роста и развития головного мозга [24-26].

2. Реконструктивные операции, при которых выполняется обширные краниотомии, ремоделирование костей свода и основания черепа, реконструкции областей черепа с использованием разных методов остеосинтеза.

3. Комбинированные методы лечения – краниотомии или небольшие реконструкции сочетаются с другими методами, способствующими реконструкции черепа

(например, дистракционные устройства, пружинные дистракционные устройства, краниальные ортезы) [27-30].

Общие принципы хирургических вмешательств при несиндромальных КС

Выполнение простых краниотомий не требует наличия специального оборудования и расходных материалов, однако, данный вид вмешательств малоэффективен и может сопровождаться рецидивами заболевания.

Реконструктивные вмешательства выполняются при условии наличия современных моторных нейрохирургических систем: краниотома, краниоперфоратора, различных остеотомических насадок (например реципрокной, осциллирующей и др.). Выполнение остеотомий при операциях должно осуществляться на невысоких оборотах, сопровождаться обильной ирригацией физиологическим раствором, что позволит предотвратить термическое повреждение костной ткани и в дальнейшем проблемы с регенерацией (рекомендация). Реконструктивные вмешательства подразумевают выполнение остеосинтеза, который может выполняться за счет современных материалов (см. ниже) (опция).

Выполнение реконструктивных оперативных вмешательств может быть оптимизировано при использовании, компьютерной краниометрии, виртуальных методов компьютерного планирования и моделирования операций, изготовления моделей при помощи методик быстрого прототипирования (напр. стереолитографии), индивидуальных шаблонов. (опция)

Выполнение реконструктивных операций с эндоскопической ассистенцией или эндоскопической сутурэктомии требует наличие нейроэндоскопического оборудования и специального инструментария (опция).

Использование методов дистракционного остеосинтеза с использованием дистракционных аппаратов или пружинных дистракционных устройств подразумевает наличие специальных индивидуальных устройств (рекомендация) [32-34].

Дитракционные устройства имплантируются на период лечения и могут быть полностью погружными (пружинные дистракционные устройства) или имеют связь с внешней средой за счет располагающего за пределами кожных покровов активаторов. Дистракционное лечение при помощи дистракционных аппаратов имеет типичные стадии (относится к дистракции костей свода черепа):

1. Остеотомия и установка дистракционного аппарата.

2. Период компрессии – составляет 5-7 дней, в процессе которого начинается формирование костного регенерата.

3. Период дистракции – начинается в стационаре и продолжается в домашних условиях. Скорость дистракции костей свода черепа – 0,5 ммсутки.

Продолжительность дистракции определяется индивидуальными особенностями пациента и осуществляется на расчетное расстояние.

4. Период ретенции – составляет 6 мес. с момента окончания дистракции костей свода черепа. В течение этого периода происходит оссификация регенерата. (опция)

По окончанию периода ретенции пациент госпитализируется для удаления дистракционных аппаратов (рекомендация).

Дистракционное лечение при помощи пружинных дистракционных устройств не имеет аналогических стадий. Период дистракции начинается непосредственно после операции, носит пассивный характер, не требует участия медицинского персонала или родственников пациента. Период дистракции непосредственно переходит в период ретенции и составляет суммарно 6 мес, после чего ребенок госпитализируется для удаления дистракционных устройств [35-37] (рекомендация).

Методы остеосинтеза при реконструктивных операциях

Проведение реконструктивной операции невозможно осуществить без материалов для остеосинтеза. В настоящее время выделяют следующее виды методов (материалов) для остеосинтеза:

1. Биодеградируемые

1.1. Биодеградируемые литагуры

1.2. Биодеградируемые пластины и винты (пины)

2. Небиодеградируемые

2.1 Лигатуры небиодеградируемые (напр. шелк)

2.2 Металлическая проволока (сталь, титан)

2.3 Металлические платины и винты (титановые)

«Золотым стандартом» является использование для остеосинтеза биодегадируемых пластин и винтов (рекомендация). Длительное использование этих материалов не выявило каких-либо осложнений связанных с их использованием [41-44].

Использование лигатур для костных швов из биодеградируемого и небиодеградируемого материала с успехом используется для многих операций и зачастую комбинируется с использованием биодеградируемых пластин и винтов (опция).

Титановые и другие металлические конструкции для остеосинтеза (за исключением дистракционных аппаратов и пружинных дистракционных устройств) в связи с рядом осложнений, связанных с их использованием, а также необходимости проведения повторных вмешательств с целью удаления металлоконструкций, мало пригоны для пациентов с КС (опция) [38-40].

Предоперационная подготовка

Всем пациентам вне зависимости от объема и типа планируемого хирургического лечения проводится заготовка препаратов крови (стандарт).

Детям первого года жизни вне зависимости от результатов исследования крови на группу крови и резус-фактор проводится индивидуальный подбор эритроцитарной массы (рекомендация).

Подготовка пациентка в операционной

Вне зависимости от типа операции и ее объема, все хирургического вмешательства проводятся под общей анестезией (стандарт). Хирургические вмешательства проводятся под эндотрахеальным наркозом (стандарт). Анестезиологом проводится установка или двух периферических венозных линий (при малоинвазивных операциях) или центральной венозной линии и одной или двух периферической (рекомендация). При риске массивной кровопотери устанавливается артериальная линия. В течение операции проводится непрерывный мультимодальный мониторинг функциональный показателей (стандарт). Показанием к началу гемотрансфузии является уровень гемоглобина ниже 80 гл, но гемотрансфузия может начинаться ранее в зависимости от интенсивности кровопотери и от этапа и продолжительности операции. Объем гемотрансфузии должен учитывать возможность продолжающейся кровопотери в раннем послеоперационном периоде, особенно после обширных реконструктивных вмешательств [45-51] (опция).

При положении пациента на операционном столе с приподнятым головным концом (модифицированное положение на спине или модифицированное положение на животе) с целью своевременного выявления воздушной эмболии проводится прекардиальное допплеровское мониторирование (рекомендация).

Принимая во внимание риски развития инфекционных осложнений, особенно после обширных реконструктивных вмешательств, широкое использование инородных тел для остеосинтеза, формирование «мертвых» пространств, большое значение уделяется антибиотикопрофилактике. Антибиотикопрофилатика (препаратами широкого спектра действия) начинается в операционной до выполнения разреза (рекомендация), у пациентов с высоким риском инфекционных осложнений за сутки до вмешательства (опция). Антибиотикопрофилактика продолжается в течение от 3-х до 7-8 суток после операции (рекомендация). В случае развития признаков инфекционного осложнения проводится смена препарата, выполняются микробиологические исследование с выделением возбудителя и определением резистентности к антибиотикам. До получения данных микробиологических исследований назначается комбинация антибиотика широкого спектр действия с остеотропным антибиотиком (Линкомицин) (опция) [52-54].

Хирургическое лечение различных форм несиндромальных КС

I. Сагиттальный синостоз, скафоцефалия

Вмешательства проводятся в различных положениях ребенка на операционном столе в зависимости от «области интереса». Кожные разрезы – бикоронарный (линейный, зигзагообразный, волнистый), линейный или S-образный над областью синостозированного шва, линейные или S-образные в передних и задних отделах области синостозированного шва.

Тип и объем хирургического вмешательства определяется хирургом в зависимости от возраста пациента и индивидуальных особенностей деформации черепа пациента.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция) [31].

2. Выполнение линейной краниотомии, краниоэктомии, кальвариоэктомии в возрасте 1-3 мес. Вмешательства связаны с рисками и недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

3-6 мес

1. Линейная краниотомия, краниоэктомия, кальвариоэктомия. Вмешательства с недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

2. Открытая или эндоскопическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес). (рекомендация)

3. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего требуется их удаление. (рекомендация)

4. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy»-пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

6-12 мес

1. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy» – пластика, реконструкция костей свода черепа

(рекомендация).

2. «Тотальная» реконструкция костей черепа (опция).

3. Остеотомия с установкой дистракционного аппарата (опция).

> 12 мес

1. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy» – пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

2. «Тотальная» реконструкция костей черепа (рекомендация).

3. Остеотомия в области синостозированного шва с установкой дистракционного аппарата (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

II. Метопический синостоз, тригоноцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного метопического шва.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес). (опция)

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего требуется их удаление. (опция).

1. Реконструктивная операция – фронто-орбито-париетальная реконструкция или фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация).

1. Реконструктивная операция – фронто-орбито-париетальная реконструкция или фронто-орбитальная реконструкция (опция).

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

III. Односторонний коронарный синостоз, лобная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).

1. Реконструктивная операция – двустороння фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация). Оптимальный возраст – 9-12 мес

2. Реконструктивная операция – односторонняя фронто-орбитальная реконструкция (опция)

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация).

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция).

3. Контурная пластика у пациентов старшего возраста с остаточной деформацией (опция).

IV. Двусторонний коронарный синостоз, брахицефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине, на животе и модифицированном положении на животе в зависимости от типа хирургического вмешательства. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

При двустороннем коронарном синостозе, сопровождающимся гипоплазией костей теменно-затылочной области проводят этапное лечение, начинающееся с выдвижения костей теменно-затылочной области (опция).

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Установка пружинных дистракционных аппаратов в теменно-затылочную область без остеотомии (при неизмененном лямбдовидном шве) (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

4. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракционных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.

3. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

V. Односторонний синостоз лямбдовидного шва, затылочная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на животе. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях и линейные в проекции верхних и нижних отделах синостозированного лямбдовидного шва при эндоскопической краниотомии.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств с последующим их удалением через 6 мес (опция)

1. Реконструктивная операция – двусторонняя или односторонняя парието-окципитальная реконструкция и выдвижение (опция).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.

1. Реконструктивная операция – двусторонняя или односторонняя парието-окципитальная реконструкция и выдвижение (опция).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (Опция)

VI. Множественные синостозы, пансиностозы

Редко встречаются у пациентов с несиндромальными КС. Проявляются различными видами деформациями. Хирургическое лечение проводится по принципам и алгоритмам простых КС. Для этой группы характерно развитие поздних синостозов, развивающихся в течение первого года (лет) жизни. Поэтому, клинические проявления и степень их выраженности может меняться в процессе роста и развития пациента. Общей направленностью тактики хирургического лечения является проведение операции в более поздние сроки, что может позволить избежать проведения повторных вмешательств при прогрессировании синостоза и вовлечении ранее сохранных швов черепа. (опция)

Диспансерное наблюдение за пациентами, оперированными по поводу КС

Пациенты, оперированные по поводу несиндромальной формы КС не требуют специального ухода и наблюдения. В течение первых 6-ти месяцев после операции до наступления консолидации костей в области операции уделяется внимание профилактике травматизма, что не представляет проблемы у детей первого года жизни (рекомендация).

Ребенок должен находиться под наблюдением невролога и педиатра, окулиста по месту жительства. Контрольный осмотр оперировавшим хирургом проводится через 6 мес после операции, проводится контрольное КТ исследование, позволяющее оценить степень коррекции деформации, консолидацию костей, исключить отдаленные осложнения, динамику интракраниальных аномалий (опция).

Дальнейшее наблюдение за ребенком проводится указанными выше специалистами по месту жительства. Контрольные КТ исследования проводятся только при наличии специальных показаний.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
   1. 1. French LR, Jackson IT, Melton LJ III. A population-based study of craniosynostosis. J Clin Epidemiol.
      1990;43:69–73.
      2. Shuper A, Merlob P, Grunebaum M, Reisner SH. The incidence of isolated craniosynostosis in the
      newborn infant. Am J Dis Child. 1985;139:85–86.
      3. Singer S, Bower C, Southall P, Goldblatt J. Craniosynostosis in Western Australia, 1980–1994: A
      population-based study. Am J Med Genet. 1999;83:382–387.
      4. Czerwinski M, Hopper RA, Gruss J, Fearon JA. Major morbidity and mortality rates in craniofacial
      surgery: An analysis of 8101 major procedures. Plast Reconstr Surg. 2010;126:181–186.
      5. Johnson D, Wilkie AO. Craniosynostosis. Eur J Hum Genet. 2011;19:369–376.
      6. Coussens AK, Wilkinson CR, Hughes IP, et al. Unravelling the molecular control of calvarial suture
      fusion in children with craniosynostosis. BMC Genomics 2007;8:458.
      7. Justice CM, Yagnik G, Kim Y, et al. A genome-wide association study identifies susceptibility loci for
      nonsyndromic sagittal craniosynostosis near BMP2 and within BBS9. Nat Genet. 2012;44:1360–1364.
      8. Vissers LE, Cox TC, Maga AM, et al. Heterozygous mutations of FREM1 are associated with an
      increased risk of isolated metopic craniosynostosis in humans and mice. PLoS Genet. 2011;7:e1002278.
      9. Lakin GE, Sinkin JC, Chen R, Koltz PF, Girotto JA. Genetic and epigenetic influences of twins on the
      pathogenesis of craniosynostosis: A meta-analysis. Plast Reconstr Surg. 2012;129:945–954.
      10. Lin IC, Slemp AE, Hwang C, Karmacharya J, Gordon AD, Kirschner RE. Immunolocalization of
      androgen receptor in the developing craniofacial skeleton. J Craniofac Surg. 2004;15:922–927;
      discussion 928.
      11. Vannier MW, Hildebolt CF, Marsh JL, et al. Craniosynostosis: Diagnostic value of three-dimensional
      CT reconstruction. Radiology 1989;173:669–673.
      12. Fearon JA, Singh DJ, Beals SP, Yu JC. The diagnosis and treatment of single-sutural synostoses: Are
      computed tomographic scans necessary? Plast Reconstr Surg. 2007;120:1327–1331.
      13. Pearce MS, Salotti JA, Little MP, et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and
      subsequent risk of leukaemia and brain tumours: A retrospective cohort study. Lancet 2012;380:499–505.
      14. Hall P, Adami HO, Trichopoulos D, et al. Effect of low doses of ionising radiation in infancy on
      cognitive function in adulthood: Swedish population based cohort study. BMJ 2004;328:19.
      15. Gault DT, Renier D, Marchac D, Jones BM. Intracranial pressure and intracranial volume in children
      with craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 1992;90:377–381.
      16. Morritt DG, Yeh FJ, Wall SA, Richards PG, Jayamohan J, Johnson D. Management of isolated
      sagittal synostosis in
      the absence of scaphocephaly: A series of eight cases. PlastReconstr Surg. 2010;126:572–580.
      17. Renier D, Sainte-Rose C, Marchac D, Hirsch JF. Intracranial pressure in craniostenosis. J Neurosurg.
      1982;57:370–377.
      18. Shimoji T, Tomiyama N. Mild trigonocephaly and intracranial pressure: Report of 56 patients. Childs
      Nerv Syst. 2004;20:749–756.
      19. Tamburrini G, Caldarelli M, Massimi L, Santini P, Di Rocco C. Intracranial pressure monitoring in
      children with single suture and complex craniosynostosis: A review. Childs Nerv Syst. 2005;21:913–921.
      20. David LR, Wilson JA, Watson NE, Argenta LC. Cerebral perfusion defects secondary to simple
      craniosynostosis. J Craniofac Surg. 1996;7:177–185.
      21. Mursch K, Enk T, Christen HJ, Markakis E, Behnke-Mursch J. Venous intracranial haemodynamics
      in children undergoing operative treatment for the repair of craniosynostosis: A prospective study using
      transcranial colour-coded duplex sonography. Childs Nerv Syst. 1999;15:110–116; discussion 117.
      22. Sen A, Dougal P, Padhy AK, et al. Technetium-99m-HMPAO SPECT cerebral blood flow study in
      children with craniosynostosis.
      J Nucl Med. 1995;36:394–398.
      23. Wang B, Cheng Z, Mu X, Fan B, Guo Z. Preoperative and postoperative transcranial Doppler
      sonographic evaluations of the cerebral hemodynamics of craniostenosis. J Craniofac Surg. 2010;21:432–
      435.
      24. Marchac D. Radical forehead remodeling for craniostenosis. Plast Reconstr Surg. 1978;61:823–835.
      25. Panchal J, Marsh JL, Park TS, Kaufman B, Pilgram T, Huang SH. Sagittal craniosynostosis outcome
      assessment for two methods and timings of intervention. Plast Reconstr Surg.1999;103:1574–1584.
      26. Marsh JL, Jenny A, Galic M, Picker S, Vannier MW. Surgical management of sagittal synostosis: A
      quantitative evaluation of two techniques. Neurosurg Clin N Am. 1991;2:629–640.
      27. Jimenez DF, Barone CM. Endoscopic craniectomy for early surgical correction of sagittal
      craniosynostosis. J Neurosurg. 1998;88:77–81.
      28. Meier PM, Goobie SM, DiNardo JA, Proctor MR, Zurakowski D, Soriano SG. Endoscopic strip
      craniectomy in early infancy: The initial five years of anesthesia experience. Anesth Analg.
      2011;112:407–414.
      29. Shah MN, Kane AA, Petersen JD, Woo AS, Naidoo SD, Smyth MD. Endoscopically assisted versus
      open repair of sagittal craniosynostosis: The St. Louis Children’s Hospital experience. J Neurosurg
      Pediatr. 2011;8:165–170.
      30. Teichgraeber JF, Baumgartner JE, Waller AL, et al. Microscopic minimally invasive approach to
      nonsyndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2009;20:1492–1500.
      31. Sood S, Rozzelle A, Shaqiri B, Sood N, Ham SD. Effect of molding helmet on head shape in
      nonsurgically treated sagittal craniosynostosis. J Neurosurg Pediatr. 2011;7:627–632.
      32. Steinbacher DM, Skirpan J, Puchała J, Bartlett SP. Expansion of the posterior cranial vault using
      distraction osteogenesis. Plast Reconstr Surg. 2011;127:792–801.
      33. White N, Evans M, Dover MS, Noons P, Solanki G, Nishikawa H. Posterior calvarial vault expansion
      using distraction osteogenesis. Childs Nerv Syst. 2009;25:231–236.
      34. Park DH, Yoon SH. The trans-sutural distraction osteogenesis for 22 cases of craniosynostosis: A
      new, easy, safe, and efficient method in craniosynostosis surgery. Pediatr Neurosurg 2011;47:167–175.
      35. Maltese G, Tarnow P, Lauritzen CG. Spring-assisted correction of hypotelorism in metopic
      synostosis. Plast Reconstr Surg. 2007;119:977–984.
      36. Guimares-Ferreira J, Gewalli F, David L, Olsson R, Friede H, Lauritzen CG. Spring-mediated
      cranioplasty compared with the modified pi-plasty for sagittal synostosis. Scand J Plast Reconstr Surg
      Hand Surg. 2003;37:208–215.
      37. David LR, Plikaitis CM, Couture D, Glazier SS, Argenta LC. Outcome analysis of our first 75 springassisted
      surgeries for scaphocephaly. J Craniofac Surg. 2010;21:3–9.
      38. Jackson IT, Somers PC, Kjar JG. The use of Champy miniplates for osteosynthesis in craniofacial
      deformities and trauma. Plast Reconstr Surg. 1986;77:729–736.
      39. Fearon JA, Munro IR, Bruce DA. Observations on the use of rigid fixation for craniofacial
      deformities in infants and young children. Plast Reconstr Surg. 1995;95:634–637; discussion 638.
      40 Fearon JA. Rigid fixation of the calvaria in craniosynostosis without using “rigid” fixation. Plast
      Reconstr Surg. 2003;111:27–38; discussion 39.
      41. Wiltfang J, Merten HA, Becker HJ, Luhr HG. The resorbable miniplate system Lactosorb in a
      growing cranioosteoplasty animal model. J Craniomaxillofac Surg. 1999;27:207–210.
      42. Bell RB, Kindsfater CS. The use of biodegradable plates and screws to stabilize facial fractures. J
      Oral Maxillofac Surg 2006;64:31–39.
      43. Park CH, Kim HS, Lee JH, Hong SM, Ko YG, Lee OJ. Resorbable skeletal fixation systems for
      treating maxillofacial bone fractures. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;137:125–129.
      44. Eppley BL, Morales L, Wood R, et al. Resorbable PLLA-PGA plate and screw fixation in pediatric
      craniofacial surgery: Clinical experience in 1883 patients. Plast Reconstr Surg. 2004;114:850–856;
      discussion 857.
      45. White N, Marcus R, Dover S, et al. Predictors of blood loss in fronto-orbital advancement and
      remodeling. J Craniofac Surg. 2009;20:378–381.
      46. Eaton AC, Marsh JL, Pilgram TK. Transfusion requirements for craniosynostosis surgery in infants.
      Plast Reconstr Surg. 1995;95:277–283.
      47. Faberowski LW, Black S, Mickle JP. Blood loss and transfusion practice in the perioperative
      management of craniosynostosis repair. J Neurosurg Anesthesiol. 1999;11: 167–172.
      48. Kang JK, Lee SW, Baik MW, et al. Perioperative specific management of blood volume loss in
      craniosynostosis surgery. Childs Nerv Syst. 1998;14:297–301.
      49. Meyer P, Renier D, Arnaud E, et al. Blood loss during repair of craniosynostosis. Br J Anaesth.
      1993;71:854–857.
      50. Jimenez DF, Barone CM. Early treatment of anterior calvarial craniosynostosis using endoscopicassisted
      minimally invasive techniques. Childs Nerv Syst. 2007;23:1411–1419.
      51. Murad GJ, Clayman M, Seagle MB, White S, Perkins LA, Pincus DW. Endoscopic-assisted repair of
      craniosynostosis. Neurosurg Focus 2005;19:E6
      52. David DJ, Cooter RD. Craniofacial infection in 10 years of transcranial surgery. Plast Reconstr Surg.
      1987;80:213–225.
      53. Fearon JA, Yu J, Bartlett SP, Munro IR, Chir B, Whitaker L. Infections in craniofacial surgery: A
      combined report of 567 procedures from two centers. Plast Reconstr Surg. 1997;100:862–868.
      54. Yeung LC, Cunningham ML, Allpress AL, Gruss JS, Ellenbogen RG, Zerr DM. Surgical site
      infections after pediatric intracranial surgery for craniofacial malformations: Frequency and risk factors.
      Neurosurgery 2005;56:733–739; discussion 733.

Информация

Авторский коллектив

Сатанин Леонид Александрович	Кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отделения детской нейрохирургии НИИ нейрохирургииим. акад. Н.Н. Бурденко
Горелышев Сергей Кириллович	Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением детской нейрохирургии НИИ нейрохирургииим. акад. Н.Н. Бурденко

Определение понятий

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Список сокращений:

ВЧГ – внутричерепная гипертензия

КС – краниосиностоз

КЦДП – кранио-церебральная диспропорция

Алгоритмы

Рисунок 2. Схема алгоритма рентгенологической диагностики краниосиностозов.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение “MedElement”

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
  “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
  “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

Материал и методы

Эндоскопическая краниопластика была выполнена 20 детям с первично выявленным сагиттальным краниосиностозом. Всем детям при поступлении было проведено стандартизированное в нашей клинике обследование при краниосиностозе, проведен анализ сопутствующей патологии, оценка неврологического статуса в контексте возрастной нормы ребенка. Также всем пациентам была выполнена КТ с 3D-реконструкцией черепа, по данным которой во всех случаях были выявлены характерные для скафоцефалии изменения, были проведены краниометрические измерения, проанализированы полученные данные. Лечение выполнялось c использованием эндоскопической техники, особых инструментов, предназначенных специально для эндоскопической краниопластики: эндоскопического ретрактора (Dura-Scalp Retractor acc. to JIMENEZ, «Karl Storz») с ригидным 4-миллиметровым эндоскопом (Forward- Oblique Telescope Hopkins II, «Karl Storz») 0° и 30° и двумя сменными раздвижными пластинами шириной 5 и 10 мм (рис. 1).

Эндоскопический ретрактор устанавливается в заданном положении с помощью специальной жесткой системы крепления с адаптером для него (KS-Lock, «Karl Storz») (рис. 2, а).

Для диссекции мягких тканей и резекции кости использовался набор изогнутых распаторов с различной кривизной и формой рабочей части и костных кусачек (см. рис. 2, б). Для воспроизведения изображения применялась многофункциональная эндоскопическая стойка («Karl Storz») с камерой H3-Z Full HD («Karl Storz») для передачи изображения с эндоскопа (рис. 3, а).

Для удобного положения головы ребенка применяли различной формы гелевые подголовники и подкладки (см. рис. 3, б). С соблюдением этических принципов на всех этапах операции проводилась подробная фото- и видеосъемка ключевых моментов вмешательства.

Результаты и обсуждение

Деформации черепа привлекали к себе внимание исследователей во все времена. В сочинениях Гиппократа встречается упоминание о башнеобразной форме головы, которую он считал конституциональной аномалией и указывал на связь деформации со швами черепа [6]. В 1791 г. немецкий физиолог, анатом, антрополог С. Зёммеринг признал роль преждевременного слияния черепного шва ведущей в патогенезе краниосиностоза. Однако фундамент современного понимания процессов, происходящих при краниосиностозе, заложен в 1851 г. Рудольфом Вирховым. Ученый выдвинул постулат, согласно которому при стенозировании черепного шва происходит ограничение роста черепа перпендикулярно оси пораженного черепного шва (закон Вирхова) [6]. Следует отметить, что в прошлом краниосиностоз считался неизлечимым заболеванием и мало привлекал внимание хирургов. На сегодняшний день, учитывая новые возможности диагностики и лечения, тактика в отношении данной патологии существенно изменилась. Наметилась четкая тенденция к раннему выявлению, а также сложилось однозначное мнение о необходимости как можно более ранней коррекции краниосиностоза. На протяжении более чем вековой истории хирургического лечения данной патологии было предложено, в том числе и нашими соотечественниками, множество способов операций при самых различных видах краниосиностозов. Некоторые из них до сих пор применяются в клиниках и не утратили своей актуальности. Хирургия сагиттального краниосиностоза имеет давнюю историю. Первые такие операции сделали Ланнелонг и Лане еще в начале XIX века. Они представляли собой линейные краниотомии. Результаты лечения были неоднозначными, противоречивыми, часто требовались повторные операции. В научном мире на тот период новое направление в хирургии не нашло широкой поддержки [6]. Однако новые достижения в коррекции краниосиностозов в 60—70-х годах XX века дали новый виток в этом направлении нейрохирургии. Долгое время применялся открытый метод хирургического лечения краниосиностозов, существенными недостатками которого являются: большой кожный разрез, массивная кровопотеря, большее количество интраоперационных осложнений, необходимость более длительного пребывания на стационарном лечении. При этом, учитывая мнение большинства авторов о как можно более раннем лечении детей с краниосиностозами, выбор наиболее щадящих методов лечения данной патологии был очень важным. Как преимущество лечения в раннем возрасте указывается: 1) легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; 2) облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом, чем моложе ребенок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты. Мы также придерживаемся мнения о необходимости как можно более ранней коррекции краниосиностоза. Методикой, которая позволяет нивелировать недостатки открытой хирургии, является эндоскопическая краниопластика. Данный способ был предложен в 1998 г. D. Jimenez и C. Barone [5]. Примечательно, что первое эндоскопическое лечение краниосиностоза было выполнено пациенту с сагиттальным краниосиностозом так же, как и более 100 лет назад. Положительными моментами также стали снижение кровопотери, связанной с традиционной реконструкцией, уменьшение разрезов, времени операции, продолжительности пребывания в больнице.

В настоящей работе среди 40 детей с краниосиностозами, скафоцефалия была выявлена у 20 детей (18 мальчиков и 2 девочки). Средний возраст пациентов составил 10,05 мес, при этом детей в возрасте до 1 года включительно как периода, наиболее подходящего для проведения эндоскопического лечения, было 16 (80%), средний возраст составил 5,81±3,02 мес. При поступлении по данным КТ с 3D-реконструкцией черепа были выполнены краниометрические измерения, проанализирован цефалический индекс, который составил в данной группе в среднем 67,84±7,45, что характеризуется как критерий долихоцефалии, одного из проявлений сагиттального краниосиностоза. Укладка ребенка на операционном столе выполнялась под эндотрахеальным наркозом. Во всех случаях использовалось положение ребенка на спине с максимально допустимым сгибанием головы в шейном отделе. При таком положении использование основного эндоскопического инструментария наиболее удобно. Адекватность такого положения головы также контролировалась по данным параметров искусственной вентиляции легких. Кроме того, положение ребенка моделировалось настройками операционного стола. Какие-либо специальные устройства для фиксации головы мы не использовали, однако для удобства ее положения мы применяли различного вида силикогелевые С-образные подкладки и подголовник. Это обеспечивало достаточный уровень фиксации головы в заданном положении. При укладке ребенка важным элементом является максимальная профилактика пролежней и ожогов от хирургических электродов. Для этого мы используем клеящиеся одноразовые электроды, которые обеспечивают максимальный контакт с кожей ребенка и изоляцию. Важным параметром является поддержание адекватной температуры тела у ребенка. Для поддержания нормотермии на протяжении всей операции использовались различные системы для обогрева пациента (WarmTouch WT-5900, Covidien AG, США, термоматрас БИОТЕРМ 5-У, Россия).

Важным элементом подготовки к операции является разметка операционного поля. В качестве основных ориентиров мы выделяем срединную линию черепа (проекция сагиттального синуса), коронарный шов, большой родничок (если он есть), наружный затылочный выступ. Операционное поле во всех случаях обрабатывалось йодопироном и спиртом. Большое значение имеет правильная фиксация операционного белья, когда оно само по себе не ограничивает мягкие ткани в проекции вмешательства, не приводит к их дополнительной тракции и не ограничивает свободу действий хирургу. Мы фиксируем операционное белье по границе лицевого и мозгового отделов головы, при этом свод черепа остается свободным.

Следующий этап операции — установка специальной системы креплений с адаптерами (KS-Lock, «Karl Storz») для эндоскопического ретрактора. Данная система позволяет фиксировать ретрактор в заданном положении и легко менять его, изменяя угол обзора в ране. Кожный разрез выполняем на 1,5—2 см кзади от коронарного шва или большого родничка, если он не закрыт. При этом можно повредить достаточно крупные конечные ветви поверхностной височной артерии, что сопровождается интенсивным кровотечением. В нашем исследовании у 6 детей с верифицированным диагнозом скафоцефалии присутствовал большой родничок. Середина разреза приходится на сагиттальный шов. Также проводится дополнительный разрез в проекции точки на пересечении лямбдовидного шва и срединной (сагиттальной) линии. Мы не выполняем линейных разрезов мягких тканей, а проводим S-образные разрезы, так как они являются более косметическими и лучше скрываются под волосами, а длина разреза не превышает 4—5 см. Резекция кости выполняется поднадкостничным способом.

В проекции разреза надкостница отслаивается обычным распатором кпереди на 1,5—2 см до визуализации коронарного шва, который определяется как ломаная (зубчатая) линия непосредственно кпереди от патологического сагиттального шва или проецируется как диагональ ромба большого родничка, перпендикулярная сагиттальной линии, и используется как дополнительный ориентир. Важно при использовании распаторов не перфорировать кожные покровы. Отслаивание надкостницы мы выполняем в проекции сагиттального шва и на 3—4 см в стороны от него, а также в проекции коронарного и лямбдовидного швов с двух сторон также на ширину 3—4 см. Отслаивание надкостницы в большем объеме не требуется и может сопровождаться дополнительной кровопотерей. Стенозированный сагиттальный шов определяется как участок с гиперостозом кости, рельефностью при пальпации, отсутствием характерной для зубчатого шва ломаной линии на стыке двух костей (рис. 4).

С помощью высокоскоростной дрели (Midas Rex Legend EHS Surgical Drill, «Medtronic») со специальным бором (Match Head Fluted, «Medtronic») накладывается трефинационное отверстие кзади на 1,5—2 см от коронарного шва, латерально на 1,5—2 см от сагиттальной линии диаметром 0,5 см. Особенностью указанного бора является то, что его режущая кромка при правильном положении позволяет обезопасить твердую мозговую оболочку (ТМО) от повреждения.

После наложения трефинационного отверстия костными кусачками начиналось выкусывание кости в проекции разреза. Если у ребенка имеется большой родничок, то необходимости в наложении трефинационного отверстия нет. В этом случае можно начинать диссекцию ТМО от кости прямо в проекции большого родничка. Важным и ответственным моментом всей операции является отслаивание ТМО от внутренней поверхности костей свода черепа в зоне краниоэктомии. Часто ТМО бывает достаточно прочно фиксирована в месте черепного шва в проекции сагиттального синуса, иногда встречаются достаточно крупные венозные эмиссарии. При отделении ТМО от кости существует опасность повреждения сагиттального синуса. Под визуализацией эндоскопа сагиттальный синус всегда занимает строго срединное положение и выглядит как протяженное куполообразное образование. Иногда определяется небольшая флотация крови в нем вследствие пульсации сосудов головного мозга. Теменные кости в его проекции при визуализации с внутренней стороны имеют выдающиеся в полость черепа поверхности. Также необходимо помнить, что в 76% случаев синус имеет боковые выпячивания — лакуны, длина которых равна 2—4 см, ширина 1,5—2,5 см. Наиболее постоянная лакуна находится в теменной области у медиального края центральной извилины [1]. Дополнительные трудности при диссекции ТМО возникают при наличии большого родничка. В этом месте ТМО фиксируется к краям костей элементами тканей самого родничка. Для отделения ТМО от кости мы использовали проводник Поленова и диссектор Пенфилда. С их помощью во всех случаях нам удалось без нарушения целостности ТМО выполнить диссекцию на необходимой для резекции кости площади. Отслаивание ТМО выполнялось на всем протяжении сагиттального, коронарного и лямбдовидного швов. Нужно также отметить, что отслаивание ТМО ближе к основанию черепа на границе передней и средней черепной ямок мы проводим под эндоскопическим контролем с помощью распатора с широкой рабочей частью, так как в этом месте ТМО очень плотно фиксирована к костям.

Дальнейшие манипуляции мы проводим под контролем эндоскопа (рис. 5).

Элементы скальпа в проекции резецируемого шва с помощью пластины ретрактора отводятся вверх. При этом важно контролировать положение головы ребенка. Наиболее удобным является положение эндоскопа в плоскости, параллельной костному шву, и движение рабочей части по его ходу при резекции кости. Остеотомия выполнялась на всем протяжении сагиттального шва от его пересечения с коронарным до лямбдовидного шва, при этом ширина резекции составила в среднем 3,57±1,38 см. Также с целью дополнительной мобилизации в ряде случаев выполнялась паракоронарная остеотомия кзади от коронарного шва до основания черепа с резекцией части большого крыла основной кости и паралямбдовидная остеотомия кпереди от лямбдовидного шва до его пересечения с теменно-височным швом с двух сторон. Объем резекции составил 1,45±0,12 и 1,69±0,63 см соответственно.

Следует отметить, что на сегодняшний день нет четких ориентиров для определения границ остеотомии. Если при резекции сагиттального шва мы имеем ориентир в виде сагиттального синуса, то при дополнительных остеотомиях таких четких ориентиров нет. Особым ориентиром, который мы использовали для определения границ дополнительной резекции кости, является большое крыло основной кости. С помощью высокоскоростной дрели и алмазного бора мы выполняем его частичное удаление. Зона остеотомии в этой области ограничена верхнебоковой (височной) поверхностью большого крыла основной кости, она несколько вогнута, принимает участие в образовании стенки височной ямы. Снизу эта поверхность ограничена подвисочным гребешком. Необходимо помнить, что в 51% случаев эта артерия в передненижнем углу теменной кости или большом крыле основной кости находится в костном канале [1]. Возникающее кровотечение останавливается биполярной коагуляцией, втиранием костного воска. При выполнении данного этапа проявляется, помимо прочих, еще одно важное свойство, которое предоставляет жесткая система фиксации и эндоскопический контроль — это возможность выполнения манипуляций двумя руками (бимануальность). При паралямбдовидной остеотомии в качестве границы резекции мы использовали место до пересечения с теменно-височным швом (рис. 6).

Отдельного освещения требуют вопросы гемостаза. Важно выполнение гемостаза по «ходу операции» на каждом этапе. Кости свода и основания черепа у детей обильно кровоснабжаются, имеют губчатую структуру. Часто от них к ТМО отходят крупные венозные эмиссарии, при их выявлении выполняется их коагуляция. Необходимо помнить об особенностях венозного компонента свода черепа, где помимо поверхностного (внутрикожного) этажа вен различают внутрикостный, расположенный в губчатом слое кости. Они тесно связаны между собой и взаимодействуют с глубоким слоем вен, расположенным между листками ТМО [1]. Для остановки кровотечения из кости можно использовать костный воск, обработку костного края с помощью высокоскоростного бора с алмазной насадкой. Однако неплохо зарекомендовало себя применение аспиратора, совмещенного с биполярной коагуляцией. Его использование позволяет остановить кровотечение из кости, но при выполнении гемостаза таким способом важно не повредить и не коагулировать ТМО, для этого в качестве защиты мы применяем мозговой шпатель. Такой способ наиболее подходит для детей самого раннего возраста, когда кости еще очень тонкие. Актуальным является применение и таких гемостатических средств, как SURGIFLO Hemostatic Matrix («Ethicon LLC»). Гемостаз мы проводим под контролем эндоскопа. После тщательного гемостаза эндоскопический ретрактор извлекается. Учитывая небольшой хирургический разрез, хорошую заживляемость и незначительную мобильность тканей на этой области, для закрытия раны мы используем только рассасывающийся шовный материал и не применяем наружные швы, рана закрывается внутрикожным швом и дополнительно сверху обрабатывается стерильным медицинским клеем Dermabond Pro Pen («Ethicon LLC», США) (рис. 7).

Состояние раны контролируется весь период госпитализации.

Продолжительность операции при сагиттальном краниосиностозе составила в среднем 163,3±43,25 мин. Объем кровопотери в среднем 103,46±58,43 мл и закономерно увеличивался с возрастом ребенка. Время пребывания пациентов в реанимационном отделении составило меньше 1 сут. С целью послеоперационного контроля в 1—2-е сутки после операции выполнялось контрольное КТ головы с 3D-реконструкцией черепа. Во всех случаях проведенного лечения не отмечалось повреждения ТМО, сагиттального синуса, воздушной эмболии. Также не было воспалительных и инфекционных осложнений, несостоятельности послеоперационной раны, не возникало необходимости пункции скоплений в зоне вмешательства. Срок госпитализации после эндоскопической краниопластики составил в среднем 3,1±0,5 дня.

Таким образом, эндоскопическое хирургическое лечение скафоцефалии было выполнено 20 детям. Результаты лечения оценивались через 1, 3 и 6 мес при динамическом наблюдении по данным КТ с 3D-реконструкцией черепа, антропометрическим измерениям. С целью дополнительной коррекции формы головы, а также защитной целью после регресса послеоперационного отека мягких тканей в проекции вмешательства применялся ортез (шлем) в рамках «helmet therapy». При динамическом наблюдении для объективной оценки результатов лечения использовалось определение краниального (цефалического) индекса по данным КТ с 3D-реконструкцией. При динамическом наблюдении через 6 мес ЦИ в среднем составил на тот период 77,29±4,17 (при поступлении — 67,84±7,45), что мы оценили как эффективность проведенного вмешательства. Длительность ношения шлема определялась по анализу этих показателей и данным КТ с 3D-реконструкцией черепа. Сравнение средних дооперационных значений цефалического индекса с данными контрольного обследования показало достоверные различия между ними (U-тест, р<0,01) (рис. 8).